臨床特征

臨床表現和病理特征:腦靜脈竇血栓形成是一種特殊類型的血管疾病，可分為非感染性和感染性兩大類。前者多由外傷、虛勞性疾病、部分血液病、妊娠、嚴重脫水、口服避孕藥等引起。而后者大多繼發(fā)于頭面部感染、化膿性腦膜炎、腦膿腫、敗血癥等疾病。主要臨床表現為顱內高壓，如頭痛、嘔吐、視力下降、視神經乳頭水腫、單側肢體無力、偏癱等。

發(fā)病機理

該病的發(fā)病機制和病理改變與動脈血栓形成不同，主要改變?yōu)槟X靜脈回流障礙和腦脊液吸收障礙。如果靜脈竇完全阻塞，累及大量側支靜脈，或血栓延伸至大腦皮質靜脈，顱內壓升高，出現腦靜脈和腦脊液循環(huán)障礙，導致腦水腫、出血和壞死。在疾病晚期，嚴重的靜脈淤血和顱內高壓會使動脈血流減慢，導致腦缺血、缺氧甚至梗死。因此，臨床表現的多樣性是不同病因和疾病階段、不同血栓范圍和位置以及繼發(fā)性腦損傷綜合作用的結果。

CT表現

1、腦靜脈血栓形成的直接征象:

腦靜脈血栓形成的直接征象是指能直接反映靜脈竇血栓形成的征象，包括帶狀征、高密度三角形征、Delta或空三角形征。

1)平片CT掃描可見帶狀征，為皮質靜脈碾過的高密度血栓圖像。此征的陽性征象提示新鮮皮質靜脈血栓形成，但此征罕見。

2)高密度三角形征征也可在平片CT影像上顯示，提示上矢狀竇后部有新鮮血栓形成，發(fā)生率小于2%，呈高密度三角形，與正常情況下密度稍高的上矢狀竇和竇匯難以區(qū)分。其他靜脈竇也可見異常高密度，如橫竇、直竇等，但應謹慎確定此征象，因為靜脈竇可自發(fā)出現高密度，尤其是兒童或脫水患者。

帶狀征和高密度三角形征都是CT平掃征象，本質上是靜脈(竇)內血栓高密度直接發(fā)展所致。帶狀征表示大腦皮層表面靜脈血栓形成，而高密度三角形征一般指上矢狀竇血栓形成。所以這兩種體征可以歸為同一類，表現為靜脈竇血栓形成的不同部位。CT平掃顯示靜脈竇、腦表面及深靜脈內高密度血栓，常出現于血栓形成后1~2周，CT值50~90HU，代表新鮮血栓。這些腦靜脈(竇)內血栓的形態(tài)可以是多種多樣的，這取決于CT掃描平面的方位與病變血管的關系，在與血栓垂直的平面上顯示最清晰，呈圓形或三角形；在平行平面上，是帶狀的。

3)Delta符號(或空三角符號)最早由Buonanno等人于1978年描述。增強掃描時可見于硬腦靜脈竇的三角切面，硬腦靜脈竇壁的增強表現為高密度與腔內低密度血栓形成的對比，類似希臘文字母""，故名。該征在橫斷面CT掃描上常見于上竇后三分之一，在冠狀CT掃描上常見于上矢狀竇頂部。形成機制是由于靜脈竇閉塞，造影劑通過硬腦膜竇側支、不完全閉塞靜脈和增生毛細血管的吻合進入血栓周圍的竇腔。同時形成竇壁的硬腦膜充血強化，形成邊緣強化的基礎。

Delta征是腦靜脈竇血栓形成的ct診斷中最好也是最常見的直接征象，文獻報道陽性率為35%。但其發(fā)生率差異較大，主要取決于血栓的位置、CT掃描的時間以及檢查中所用技術參數的選擇。另一方面，對腦靜脈竇血栓形成的臨床和影像學表現的認識程度也是影響特征確定的重要因素。如果從臨床表現上沒有及時想到這種疾病的可能性，通常按照常規(guī)方法進行CT掃描，容易造成這種征象的漏診。當臨床懷疑腦靜脈竇血栓形成時，我們會有意識地尋找這種征象，如冠狀及薄層掃描，觀察多個窗寬及窗位，連續(xù)多平面校正，可提高Delta征的顯示。

2.腦靜脈血栓形成的間接跡象:

1)大腦鐮和小腦幕異常強化的發(fā)生率約為20%。小腦幕的增強很容易識別，但大腦鐮的增強可能很難確定，尤其是老年人。一般認為小腦幕的增強可促使直竇血栓形成或累及上矢狀竇后部的血栓形成。

2)腦穿髓靜脈擴張CT增強顯示腦穿髓靜脈擴張，表現為腦白質和灰質-白質連接處有許多增強的血管結構。這種跡象通常與廣泛的靜脈竇血栓形成有關。

3)心室縮短是本病的常見體征，由腦水腫引起，占總報告病例的20%~50%，通常與其他異常體征并存。然而，它也可以是該疾病的唯一異常表現，占所有病例的20%。單獨出現時，因為難以評價其意義，缺乏特異性，沒有真正的價值。

4)未增強的低密度白質，提示腦水腫，此病發(fā)病率可達75%。成年人比孩子更容易確認。因為非磷脂白質可以產生類似的變化，所以新生兒很難確認這個體征。雙側大腦半球可見低密度病灶，呈雙側彌漫性或局灶性分布。有時可能伴有占位效應，表現為心室移位，溝變淺消失。腦水腫只能是腦靜脈血栓形成引起的腦實質病變的結果，但可能提示并發(fā)靜脈梗死。

5)靜脈性腦梗死

靜脈性腦梗死可在CT上產生多種改變，包括:

(1)出血性梗死，這是最常見的體征，見于10%~50%的本病病例。病灶可大可小，但多數情況下出血病灶較小，周圍可見正常腦組織或大小不等的低密度病灶，通常為多發(fā)。也有大出血灶的報道，很難與腦內自發(fā)性出血相鑒別，表現為多發(fā)性出血灶，皮質下邊緣不規(guī)則。少數病例可能伴有蛛網膜下腔出血或硬膜下血腫，這種改變甚至可能是腦靜脈血栓形成的唯一異常征象。

(2)非出血性梗死

非出血性梗死與出血性梗死一樣常見，占腦靜脈血栓形成患者的10%~40%。它們有多種表現形式，最常見的是伴有增強的皮層下低密度和不同程度的占位效應。增強最常見于腦回和皮質下，但也有其他發(fā)現，如局灶性或類圓形病變，有時表現類似于轉移性病變。在某些情況下，沒有自發(fā)的低密度，只有單一的對比增強，在大小和形狀上非常大，顯示線性、腦回或結節(jié)狀增強。

出血性或非出血性靜脈梗死可以是單側或雙側、單個或多個。常與水腫和占位效應并存，偶爾占位效應可更為突出。這些病變與動脈的分布完全不一致，最常見的是并發(fā)上矢狀竇血栓形成，淺表梗死部位，累及皮質和鄰近白質。深靜脈血栓形成引起的梗死是雙側的，出血較少，可能累及相應引流區(qū)的全部或部分，包括基底節(jié)、外周白質和上中腦。小腦靜脈梗死也是如此，可以是低密度(有或無造影增強)或高密度，可見于一側或兩側，常伴有第四腦室受壓和繼發(fā)性腦積水。

磁共振表現

MRI診斷靜脈竇血栓形成有一定優(yōu)勢，一般不需要增強掃描。MRV可以代替DSA檢查。腦靜脈竇血栓形成通常發(fā)生在上矢狀竇。從形成時間來看，磁共振成像特征復雜多樣，給診斷帶來一定困難。急性期靜脈竇血栓形成通常在TIWI上表現為中等或明顯的高信號強度，在T2WI上表現為靜脈竇內極低信號強度，在靜脈竇壁上表現為高信號強度。隨著病程的延長，TIWI和T2WI均呈高信號。有時在T1WI上，血栓邊緣呈高信號，中心呈等信號，與腦內血腫的演變一致。T2WI顯示靜脈竇流入空信號消失，甚至隨病情發(fā)展而縮小、閉塞。

需要注意的是，縮短TR時間可以增加正常人腦靜脈竇在T1WI上的信號，與靜脈竇血栓形成混淆。由于磁共振成像的流入增強效應，TIWI中正常的腦靜脈竇可由flow 空信號變?yōu)榱列盘?，與靜脈竇血栓形成相同。此外，血流緩慢可增加靜脈竇的信號強度；顳靜脈有較大逆流，可使一些小橫竇呈高信號；乙狀竇和頸靜脈球的渦流在掃描電鏡圖像中常顯示高信號。因此，應通過延長TR時間、改變掃描水平和MRV檢查進一步確診疑似病例。

MRV能夠反映腦靜脈竇的形態(tài)和血流狀態(tài)，對診斷靜脈竇血栓形成有一定的優(yōu)勢。靜脈竇血栓形成的直接征象是靜脈竇閉塞、不規(guī)則狹窄和充盈缺損。由于靜脈回流障礙，常見的是擴張腦表、深靜脈，使靜脈血停滯，形成側支循環(huán)。然而，當靜脈竇發(fā)育不良存在時，磁共振成像和MRV難以診斷該疾病。對比增強MRV可以獲得更清晰的靜脈圖像，彌補了這一不足。大腦有深靜脈系統和淺靜脈系統。后者由蓋倫靜脈和基底靜脈組成。增強MRV顯示深靜脈比MRV清晰。如果蓋倫靜脈形成血栓，局部引流區(qū)(如雙側丘腦、尾狀核、殼核、蒼白球)水腫，側腦室增大。一般認為，門羅孔阻塞是由水腫引起的，而不是由靜脈壓力增加引起的。