這是來急診室的普通一天。來急診室的患者熙熙攘攘，小急診室小分隊(duì)擠了一圈。所有患者都覺得自己的病很緊急，要優(yōu)先處理。(莎士比亞，哈姆雷特，急診室，急診室，急診室，急診室，急診室)。

急診室分診護(hù)士根據(jù)患者的病情有序地對患者進(jìn)行分類，安撫等待患者的情緒，同時觀察等待者患者的病情變化。

作者：乳劑2號

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整個上午都在忙著處理手頭危重的患者，有心境、急性腦梗塞、肺炎呼吸衰竭。有些病人需要緊急救助。有些患者需要緊急觀察。有些人需要立即住院?！?。

這似乎是一門不再平凡的急診室課程，但急診工作的特點(diǎn)是永遠(yuǎn)無法預(yù)測下一步會有什么患者。(約翰f肯尼迪)。

這時，一個十幾歲的少年捂著肚子跑進(jìn)急診室，趴在診療臺上喘著氣，對奮進(jìn)護(hù)士說。“阿姨，快來看我。肚子疼！”" "

青少年腹痛，最常見的原因是吃不干凈的食物會引起胃腸痙攣。這不是嚴(yán)重的疾病，一般不需要緊急治療。

“小朋友，不要著急。在醫(yī)院沒事。來這里坐坐。醫(yī)生很快就會來看你。”奮進(jìn)護(hù)士一邊安慰孩子，一邊讓他坐在等候者的位置上。

“你叫什么名字？你的家人呢？告訴我名字，我先給你掛號碼?！弊o(hù)士長安慰了他，把血壓計(jì)的袖帶綁在他的胳膊上，準(zhǔn)備測血壓。

“哎呀，肚子好疼。真的很痛。我受不了了?！边@個小男孩邊叫邊扭來扭去。

“來床上躺著，不要亂動，先量量血壓?！弊o(hù)士長找到空床，扶孩子上床。

“阿姨，我不行，我要死了！“小男孩哼著歌說。

“唉，這孩子，別亂說。等會兒服藥，肚子就不會痛了。”護(hù)士安慰他。

當(dāng)時沒人想到這是孩子的最后一句話。

孩子躺在床上，血壓還在測量中，這時他突然抽搐，暈倒了，沒有意識，心跳停止了！

護(hù)士長立刻按住病人的胸，同時叫我。我沖進(jìn)急救室，接手救援工作，進(jìn)行胸外壓，聽到護(hù)士長介紹病人的病情。

10多歲的兒童，腹痛，心跳，猝死，一切都發(fā)生在進(jìn)入急診室的10分鐘內(nèi)。他這么年輕，好像沒有基礎(chǔ)疾病。心跳突然停止的原因是“5H5T”之一嗎？可以救嗎？

注：5H5T是心臟驟停的10個常見原因，也是可以逆轉(zhuǎn)的原因。

5小時例子：缺氧(缺氧)；高鉀血癥/高鉀血癥和其他電解質(zhì)異常)的高尿酸血癥/高尿酸血癥和其他電解質(zhì)異常；Hypothermia/hyperthermia(低溫/體溫過高)；Hypovolemia(低容量)；低血糖/高血糖(Hypoglycemia/Hyperglycemia)。

5T是：Tablets(藥)；Tamponade(心包填塞)；血栓(肺栓塞、冠狀動脈血栓)；Tension-pneumothorax，asthma(氣胸、哮喘)；毒桿菌(中毒)。

青少年，先是腹痛，然后心跳突然停止。

他會不會惡性心律不齊？青少年遺傳性離子通道病可導(dǎo)致長QT、短QT綜合征等，還可導(dǎo)致室顫等惡性心率異常死亡。但是該患者猝死時的心電圖波形是機(jī)電分離，不是室顫，也不是尖端扭轉(zhuǎn)室速，所以不需要除顫。

他會上癮嗎？什么中毒？

他會成為爆炸性心肌炎嗎？

他會成為心包填塞嗎？

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在按壓患者胸部的同時，我的大腦一直在轉(zhuǎn)動。不斷的心肺復(fù)蘇訓(xùn)練和實(shí)戰(zhàn)已經(jīng)使胸部外壓成為我的肌肉記憶。我在想這個孩子到底得了什么病，而不是心外按壓質(zhì)量的高低。

在胸部壓迫期間，我不能對患者進(jìn)行身體檢查，只能親眼看到患者的體表特征，希望能找到他猝死的線索。

我發(fā)現(xiàn)了兩個以上，可能是患者猝死的原因。第一，當(dāng)我停止按壓時，發(fā)現(xiàn)我按壓的患者胸部有異常。第二，護(hù)士給患者打針時，我發(fā)現(xiàn)了患者手的異常。

啊，那時我?guī)缀醪碌搅嘶颊叩乃酪颉?

醫(yī)療持續(xù)救助患者，用盡了各種應(yīng)急措施，但患者沒有出現(xiàn)任何轉(zhuǎn)折點(diǎn)。繼續(xù)搶救一個小時后，我宣布病人死亡。

我發(fā)現(xiàn)了什么線索？患者的死因到底是什么？

大家請看圖畫。

下圖是患者的手指，又細(xì)又長，關(guān)節(jié)活動度比正常人大。

這是患者的腳，也是超過正常年齡的孩子的腳長。

這是患者胸部凹陷，漏斗胸的表現(xiàn)?！斑@里的標(biāo)志沒有拍照”

經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生已經(jīng)能看到患者的診斷。這應(yīng)該是馬凡綜合征患者。

馬凡綜合征是人類15號染色體上FBN1的基因突變引起的遺傳病。這個基因編碼微纖維

維蛋白，這種蛋白可以被看成是把身體細(xì)胞黏合在一起的膠水，此蛋白缺乏主要影響結(jié)締組織，使結(jié)締組織中膠原纖維加速分解，骨骼、關(guān)節(jié)、心血管、眼部及皮膚等部位的生長發(fā)育都會受到累及。因此，馬凡綜合征患者的臨床表現(xiàn)為蜘蛛指、肢體細(xì)長、周圍結(jié)締組織營養(yǎng)不良、骨骼異常、內(nèi)眼疾病（晶狀體異位）和心血管異常等，其中脆弱的結(jié)締組織影響了身體中最重要的系統(tǒng)——心血管。

約30%～40%的馬凡綜合征患者有心血管系統(tǒng)并發(fā)癥，最常見的心血管異常為主動脈特發(fā)性擴(kuò)張、主動脈夾層動脈瘤等，因此很容易出現(xiàn)猝死。大約有1/3的馬凡綜合征患者死于32歲以前，2/3死于50歲左右。最常見的是主動脈瘤破裂、心包壓塞或主動脈瓣關(guān)閉不全和二尖瓣脫垂而致的心力衰竭或心肌缺血。

由于馬凡綜合征患者身材高大，手長腳長，而且關(guān)節(jié)柔軟靈活，這種異于常人的體格，常常令他們在運(yùn)動競技或藝術(shù)領(lǐng)域發(fā)揮出色，但是，他們卻時刻籠罩在死亡的烏云下。

中國女排前國手霍萱、四川排球運(yùn)動員朱剛、原遼寧男籃隊(duì)員張佳迪、沈陽籃球運(yùn)動員武強(qiáng)、跟郎平同時代的美國排球第一主攻手海曼，都是馬凡綜合征患者，都在二十多歲猝死離世，令人唏噓。

相傳優(yōu)秀的小提琴家帕格尼尼也是馬凡綜合征患者。他比常人長的手指和柔韌的關(guān)節(jié)，使他能在演奏的過程中應(yīng)用多種對常人來說幾乎不可能的技巧，傾倒眾生，被譽(yù)為“小提琴魔術(shù)師”，至今無人能出其右，他留下的曲譜沒有幾個人能順利演奏。

這名16歲的小男孩的突發(fā)腹痛原因可能是腹主動脈夾層撕裂，突然心跳驟停推測腹主動脈破裂了。（患者家屬拒絕了尸檢）

這么年輕的猝死，確實(shí)令人遺憾。作為急診醫(yī)生，只能面對，卻無能為力。這名患者的死因還能猜到，還有很多猝死的患者，因?yàn)榫芙^尸檢，連病因也猜不到，這是作為臨床醫(yī)生最郁悶的地方。

急診行醫(yī)，如履薄冰，如臨深淵。