腸淋巴管擴(kuò)張癥是引起富含蛋白質(zhì)的淋巴液泄漏的淋巴管疾病。

這個(gè)術(shù)語通常是腸道淋巴管擴(kuò)張癥(淋巴管擴(kuò)張癥是淋巴管進(jìn)入腸腔造成蛋白質(zhì)損失的腸道疾病(PLE)和嚴(yán)重的脂質(zhì)吸收障礙)，但有報(bào)道稱是胸部和全身的淋巴管擴(kuò)張癥。

淋巴管擴(kuò)張可分為原發(fā)性或繼發(fā)性疾病。原發(fā)性淋巴管擴(kuò)張通常只影響腸子，但偶爾合并乳房。雖然是淋巴管先天性缺陷引起的，但可能與淋巴管的炎癥有關(guān)，即脂肪肉芽腫性淋巴管炎。淋巴管擴(kuò)張癥與脂肪肉芽腫性淋巴管炎之間的關(guān)系尚不明確。一種情況有可能導(dǎo)致另一種發(fā)展。繼發(fā)性淋巴管擴(kuò)張發(fā)生在引起淋巴阻塞的所有病理過程中，其中最常見的是：

直接損傷淋巴管。炎癥和后續(xù)淋巴管纖維化，堵塞血管的管腔。淋巴管壁的腫瘤浸潤或侵蝕。胸管阻塞，胸管是貫穿胸部的主要淋巴管，這可能是因?yàn)橥鈧云屏鸦蚰[瘤的存在。全身靜脈的壓力增加，胸導(dǎo)管到鎖骨下靜脈的壓力梯度降低。右側(cè)心肌病、心包填塞或三尖瓣發(fā)育不良、右心心、三防心引起的右側(cè)熱衰竭。包括胸腺瘤和胸腺淋巴瘤在內(nèi)的模仿腫塊會(huì)阻止靜脈回流。1、淋巴管擴(kuò)張會(huì)導(dǎo)致腸道淋巴系統(tǒng)的明顯擴(kuò)張和功能障礙。淋巴是體內(nèi)流動(dòng)的液體，但與心臟泵流出的循環(huán)血液不同，淋巴是由正常的肌肉活動(dòng)引起的。

2、淋巴由免疫系統(tǒng)的淋巴細(xì)胞組成。淋巴管擴(kuò)張的原因是典型的炎癥，壓迫血管，導(dǎo)致血管擴(kuò)張。淋巴流動(dòng)可以被炎癥反應(yīng)阻斷。

3、腸道有特殊的淋巴管。他們的工作是從食物中吸收脂肪。血管膨脹，受到壓力時(shí)破裂，液體、細(xì)胞、脂肪和蛋白質(zhì)消失。腸道可以重新吸收這些物質(zhì)，但如果炎癥過程廣泛，最終會(huì)成為營養(yǎng)的損失。

4、淋巴管擴(kuò)張會(huì)導(dǎo)致蛋白質(zhì)損失這種腸道疾病，這是消化道中異常不能從蛋白質(zhì)或消化道吸收蛋白質(zhì)的疾病。

臨床癥狀

臨床癥狀與淋巴損失和由此引起的蛋白質(zhì)損失、腸道疾病、脂肪吸收不良有關(guān)。因此，以下跡象是普遍的：

多食癥患者由于脂肪和蛋白質(zhì)的損失體重減少了。由于排泄物中脂肪含量高而引起的慢性腹瀉或脂肪腹瀉。腸子里有大量的脂肪，為細(xì)菌提供基質(zhì)，細(xì)菌生產(chǎn)的副產(chǎn)品是羥基脂肪酸。細(xì)菌增殖會(huì)導(dǎo)致同時(shí)發(fā)生的小腸細(xì)菌過度生長(SIBO)，羥基脂肪酸在結(jié)腸中有潛在的分泌促進(jìn)作用，即使產(chǎn)生排泄物?；加辛馨凸軘U(kuò)張癥的動(dòng)物中產(chǎn)生積液有多種原因。在有嚴(yán)重低蛋白血癥的動(dòng)物中，可能會(huì)發(fā)生由超濾液組成的腹水，但在右側(cè)心力衰竭導(dǎo)致繼發(fā)性淋巴管擴(kuò)張的動(dòng)物中，靜脈高壓可能會(huì)形成增強(qiáng)的超濾液。腹腔的主要淋巴管被破壞(腫瘤腫塊)，乳腺性腹水非常罕見，但可以發(fā)展。先天性淋巴管擴(kuò)張癥或胸導(dǎo)管破裂的動(dòng)物中也描述了乳房。嘔吐、嗜睡和厭食是不常見的臨床癥狀。實(shí)驗(yàn)室測(cè)試

CBC

淋巴細(xì)胞減少。因?yàn)榇罅苛馨图?xì)胞在腸道內(nèi)消失。如果出現(xiàn)炎癥過程(如脂肪肉芽腫性淋巴管炎)，可能會(huì)發(fā)生單核細(xì)胞增多癥或嗜中細(xì)胞增多癥。

生化變化主要反映淋巴進(jìn)入腸道的損失。

前低蛋白血癥發(fā)生在大部分形式的蛋白質(zhì)消失的腸道疾病中，這表明血漿白蛋白和球蛋白都丟失了。當(dāng)發(fā)生低膽固醇血癥和循環(huán)濃度低的甘油時(shí)，這些營養(yǎng)物質(zhì)就會(huì)在腸腔中丟失。低鈣血癥是由于低蛋白血癥(降低總鈣離子濃度，而不是離子鈣濃度)以及維生素D和鈣的吸收不良引起的?？梢栽谟袊?yán)重低鈣血癥的動(dòng)物身上觀察到四氧化二氮，緊張或興奮。低鎂血癥也可能發(fā)展為吸收不良，但在臨床實(shí)踐中很少被認(rèn)識(shí)到。其他測(cè)試

進(jìn)一步的實(shí)驗(yàn)可以用來檢查是否有蛋白質(zhì)丟失的腸道疾病，包括靜脈注射后測(cè)定糞便Alpha-1蛋白酶抑制劑濃度和糞便51-鉻白蛋白濃度。

超聲波

超聲檢查可以發(fā)現(xiàn)可用于消除其他原因的積液(胸膜液或腹水)。感染腸道的粘膜可能會(huì)變厚或出現(xiàn)“老虎紋”。后一項(xiàng)發(fā)現(xiàn)不能成為淋巴管擴(kuò)張的可靠指標(biāo)。

內(nèi)窺鏡檢查

狗淋巴管擴(kuò)張癥的內(nèi)鏡檢查顯示，脂肪滴突出到了腸腔。肉眼可以看到多個(gè)白色脂肪滴從腸內(nèi)突出的粘膜氣泡中突出來(見圖)。粘膜經(jīng)常水腫。

組織病理學(xué)

為了最終診斷，最好進(jìn)行全腸道活檢。需要注意的是，低蛋白血癥動(dòng)物在活檢部位有更大的開裂風(fēng)險(xiǎn)，可能引起急性化膿性腹膜炎。活檢標(biāo)本的組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，擴(kuò)張的淋巴管周圍充滿脂質(zhì)的巨噬細(xì)胞的積累和肉芽腫反應(yīng)。區(qū)分真正的淋巴管擴(kuò)張和炎癥性腸病(IBD)引起的繼發(fā)性油管擴(kuò)張是很重要的。在IBD中，固有層可以看到炎性浸潤，但如果水腫，浸潤度可能會(huì)被低估。

治療

如果淋巴管擴(kuò)張持續(xù)下去，

發(fā)于另一種疾病，則應(yīng)治療其根本原因。否則，在設(shè)計(jì)治療計(jì)劃時(shí)應(yīng)考慮以下因素。

1，改變飲食

飲食中應(yīng)該有低脂肪含量，以減少淋巴的產(chǎn)生，但應(yīng)該有高熱量含量，讓動(dòng)物體重反彈。應(yīng)補(bǔ)充脂溶性維生素(K、E、D和A)，如果有低鈣血癥的記錄，應(yīng)補(bǔ)充額外的鈣?；加辛馨凸軘U(kuò)張癥的寵物的飲食最初應(yīng)該包含不超過20%的脂肪熱量。建議喂養(yǎng)中鏈甘油三酯(MCTs)，因?yàn)檫@些有益的脂肪通過腸壁擴(kuò)散，不需要消化。

2，免疫抑制

免疫抑制劑是治療淋巴管擴(kuò)張癥的關(guān)鍵因素。皮質(zhì)類固醇如潑尼松龍是最常用的免疫抑制劑量(。這些藥物可能對(duì)那些有炎癥病理證據(jù)的動(dòng)物最有效，如脂肪肉芽腫性淋巴管炎和固有層炎癥性浸潤。如果進(jìn)一步的免疫抑制被認(rèn)為是必要的，或如果不良反應(yīng)發(fā)生與皮質(zhì)類固醇治療，硫唑嘌呤或環(huán)孢素也可以使用。

3，抗菌

甲硝唑或泰樂新可用于控制任何繼發(fā)性SIBO?？股乇徽J(rèn)為對(duì)腸道免疫系統(tǒng)和正常腸道菌群都有影響。

4，液體治療

血漿或膠體可用于已開始出現(xiàn)臨床癥狀的嚴(yán)重低蛋白血癥動(dòng)物的短期治療。利尿劑也可用于處理積液。

溫和的運(yùn)動(dòng)，治療性的按摩和激光治療可以非常有益的幫助改善淋巴流經(jīng)身體。如果這種情況是繼發(fā)于另一種可以治愈或得到良好控制的疾病，那么淋巴管擴(kuò)張癥很有可能得到長期緩解。