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【昏睡病】少女患罕見病成真實睡美人,可昏睡長達70天、醒來不認識媽

哥倫比亞的17歲少女托瓦爾(Tovar)患有極少數(shù)克萊因萊文綜合征,她可以睡幾天、幾周甚至幾個月,最多睡70天,醒來后經(jīng)常失憶,有時會暫時忘記母親的臉。

她被稱為真實版睡美人。

托瓦爾(Tovar)

?外媒10月31日稱,托瓦爾(Tovar)是少數(shù)幾個患有克萊恩-萊文綜合癥的人之一,這種罕見的病癥也被稱為“睡美人”綜合癥。

美國罕見病組織稱,與虛構(gòu)的睡美人不同,克萊恩-萊文綜合癥患者可以在發(fā)作期間被叫醒,偶爾也會自己醒來進食或上廁所。根據(jù)最新的臨床資料,科學家估計每100萬人中就有1到5人患有這種綜合癥。從歷史上看,醫(yī)學文獻中已經(jīng)報道了500多例這種病癥,盡管這種不尋常的綜合癥可能沒有得到充分診斷。

沉睡中的托瓦爾(Tovar)

據(jù)美國國家神經(jīng)疾病和中風研究所(NINDS)的數(shù)據(jù),大約70%的克萊恩-萊文綜合癥病例發(fā)生在青春期男性,但青春期女性和不同年齡段的人都已被發(fā)現(xiàn)患有該綜合癥。

托瓦爾的母親告訴哥倫比亞新聞媒體,托瓦爾在兩歲時第一次患上這種病,到目前為止,她最長的病持續(xù)了兩個月。

托瓦爾臥病在床時,她的母親會把她所有的食物都變成液體,每隔幾個小時就喂她一次,以確保她得到足夠的營養(yǎng)。

報道稱,當清醒時,受影響的人可能會感到困惑和迷失方向,許多人表現(xiàn)出完全缺乏能量和情緒。大多數(shù)病人報告說,“一切似乎都失去了焦點,房間里的噪音和光線讓人感到無法忍受”。

據(jù)克萊恩-萊文綜合癥基金會說,除了出現(xiàn)嗜睡癥狀外,克萊恩-萊文綜合癥患者有時還會出現(xiàn)幻覺或表現(xiàn)出一種不尋常的不受抑制的需求。

克萊恩-萊文綜合癥的病因尚不清楚,不過科學家們猜測,它的癥狀可能源于大腦中一個叫做下丘腦的區(qū)域功能失調(diào)。

2005年發(fā)表在《兒科神經(jīng)病學簡報》雜志上的一項研究發(fā)現(xiàn),約72%的克萊恩-萊文病例發(fā)生在一個人表現(xiàn)出傳染癥狀之后。所以,有人推測一種危險的病原體可能會傷害受影響的人的下丘腦。


另外,人體自身的防御系統(tǒng)可能會將下丘腦中的腦組織誤認為外來入侵者而發(fā)動攻擊。在罕見的情況下,這種疾病在一個家庭中出現(xiàn)不止一次,這表明基因構(gòu)成可能在這種情況下發(fā)揮作用。

根據(jù)NINDS的研究,一旦出現(xiàn)克萊恩-萊文綜合癥的癥狀,人們可能會在8到12年內(nèi)反復發(fā)作。在這段時間里,醫(yī)生可能會開一些興奮劑,比如安非他命,來抵消病人反復出現(xiàn)的嗜睡。醫(yī)生也可能會給病人一種常見的治療情緒障礙的藥物以及一種抗癲癇藥,它已經(jīng)被證明在某些情況下可以減少發(fā)作的頻率。

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