先天性巨結(jié)腸癥，又稱赫西施普龍病，是小兒外科常見的胃腸發(fā)育畸形。
作者 | xing.T
來源 | MedSci
患者為足月出生的2天大男嬰，因進(jìn)展性腹脹以及出生頭24小時(shí)內(nèi)沒有排便而轉(zhuǎn)診至新生兒手術(shù)中心。體檢男嬰體重 2.9公斤和肛門位置正常。進(jìn)行心血管、呼吸和其他系統(tǒng)檢查以及一個(gè)簡單的發(fā)育評(píng)估，結(jié)果均正常。腹部擴(kuò)張，但無腹膜炎特點(diǎn)。嬰兒血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。
血化驗(yàn)結(jié)果均正常，包括全血細(xì)胞計(jì)數(shù)、尿素和電解質(zhì)類、C-反應(yīng)蛋白、凝血功能。腹部的X線片呈均勻分布整體擴(kuò)張的腸管，直腸沒有氣體。一種水溶性造影劑灌腸顯示造影劑可以通過遠(yuǎn)端結(jié)腸到擴(kuò)張的近端正常結(jié)腸。在病房吸取直腸活檢進(jìn)行組織病理學(xué)評(píng)價(jià)。
圖1 彩色增強(qiáng)X線顯示赫希施普龍氏病嬰兒
一
問題
1、診斷是什么？鑒別診斷有哪些？
赫希施普龍氏?。ㄏ忍煨跃藿Y(jié)腸癥）（圖1）。需要進(jìn)行鑒別診斷的疾病包括：肛門直腸畸形、胎糞阻塞綜合征、小左結(jié)腸綜合征、腸閉鎖、胎糞性腸梗阻和回腸閉鎖。
2、該病如何治療？
病人必須先給予靜脈輸液，其次是進(jìn)行直腸沖洗減壓。如果存在赫希施普龍氏病相關(guān)的小腸結(jié)腸炎給予廣譜抗生素靜脈輸液治療。然后需要接受手術(shù)進(jìn)行根治性治療。
3、該病的長期并發(fā)癥有哪些？
術(shù)后最常見的長期并發(fā)癥包括便秘、大便失禁和腸炎。腸炎可發(fā)生手術(shù)矯正前后，并且可危及生命。
二
患者預(yù)后
該嬰兒被給予靜脈補(bǔ)液，并進(jìn)行鋇劑灌腸、直腸沖洗。吸取直腸活檢證實(shí)為赫希施普龍氏病的診斷。該患者接受了手術(shù)治療，術(shù)后康復(fù)平穩(wěn)。4年后隨訪，該患者恢復(fù)很好，將繼續(xù)跟進(jìn)隨訪。家長能夠意識(shí)到患兒癥狀與赫希施普龍氏病相關(guān)的小腸結(jié)腸炎風(fēng)險(xiǎn)。
原始出處：
Daniel W Sc al. The importance of recording first passage of meconium in neonates. BMJ2017;356:j711 doi: 10.1136
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