睡眠呼吸暫停癥約占胎兒先天性泌尿系統(tǒng)畸形的50%以上,是先天性泌尿系統(tǒng)異常中最常見的一種,胎兒睡眠呼吸暫停癥的發(fā)生率約為0.59% ~ 1.40%。
胎兒腎積水的病因多種多樣,基本上可歸為生理性腎積水和病理性腎積水兩大類。1.一過(guò)性腎積水 在產(chǎn)前診斷為腎積水的一系列胎兒中,產(chǎn)后發(fā)現(xiàn)48%為一過(guò)性腎積水,15%為生理性腎積水,11%為腎盂輸尿管連接處(PUJO)梗阻,9%為膀胱輸尿管反流(VUR),4%為巨輸尿管,4%為膀胱輸尿管連接處梗阻(VUJO),2%為輸尿管囊腫(MCDK),2%為多囊腎,1%為后尿道瓣膜(PUV),余下為其他少見的病理類型(尿道閉鎖、尿道狹窄、梅干腹綜合征)。
超聲顯像檢查顯示胎兒腎盂擴(kuò)張是診斷胎兒腎積水的依據(jù)(圖1,2)。美國(guó)胎兒泌尿外科學(xué)會(huì)(SFU)制定的分度方法(排除膀胱輸尿管反流所致的腎積水),分為5級(jí):
0級(jí):無(wú)腎積水;
Ⅰ級(jí):腎盂輕度分離;
Ⅱ級(jí):除腎盂擴(kuò)張外,一個(gè)或幾個(gè)腎盞擴(kuò)張;
Ⅲ級(jí):所有腎盞均擴(kuò)張;
Ⅳ級(jí):腎盞重度擴(kuò)張伴腎皮質(zhì)變薄。
APD是北美以外地區(qū)常用分級(jí)系統(tǒng),多用于評(píng)估胎兒腎積水程度。Lee等提出診斷胎兒腎積水的最新標(biāo)準(zhǔn):孕中期APD≤7mm為輕度,7~10mm為中度,≥10mm為重度;孕晚期APD≤9mm為輕度,9~15mm為中度,≥15mm為重度。發(fā)展為病理性改變的概率為:輕度11.9%,中度45.1%,重度88.3%。
圖1 20周(A)及22周(B)胎兒雙側(cè)腎積水,右腎明顯
圖2:上AB圖同一胎兒34周復(fù)查右側(cè)腎積水明顯加重
目前,大家更認(rèn)同采用多種評(píng)估胎兒腎盂積水分級(jí)方法結(jié)合應(yīng)用的原則。許多學(xué)者認(rèn)為中孕時(shí)腎盂寬度的上限為4mm,晚孕時(shí)為7mm,這一診斷標(biāo)準(zhǔn)不僅用于篩查那些需要手術(shù)治療的梗阻性擴(kuò)張的病例,還可用于多數(shù)存在膀胱輸尿管反流的胎兒及新生兒。這些患者進(jìn)一步發(fā)展可能產(chǎn)生其他合并癥或腎功能惡化。
盡管在診斷標(biāo)準(zhǔn)上存在爭(zhēng)議,但對(duì)一些原則仍趨向一致,這些原則是:
(1)腎盂擴(kuò)張<4mm,大多數(shù)為正常胎兒;
(2)腎盂擴(kuò)張為5~10mm,或者有膀胱擴(kuò)張、輸尿管擴(kuò)張、腎盞擴(kuò)張或僅可顯示腎盞的腎盂擴(kuò)張,應(yīng)在妊娠過(guò)程中隨訪觀察;
(3)腎盂擴(kuò)張?jiān)?0mm以內(nèi),腎盂/腎盞前后徑之比小于0.5,且胎兒無(wú)其他異常發(fā)現(xiàn),那么產(chǎn)后出現(xiàn)臨床相關(guān)疾病的可能性較低;
(4)腎盂擴(kuò)張>10mm,出現(xiàn)腎盞病理情況的可能性明顯增加。產(chǎn)后應(yīng)行腎功能檢查即既排泄性膀胱尿路造影,以除外梗阻和膀胱輸尿管反流;
(5)隨訪最好在產(chǎn)后5~7天進(jìn)行,此時(shí)期胎兒不再受母體孕激素所致平滑肌松弛的影響,輕度腎盂擴(kuò)張可以消失,出生48小時(shí)內(nèi),由于新生兒有輕度脫水,可能會(huì)出現(xiàn)假陰性結(jié)果。
胎兒腎積水是最常見的胎兒畸形之一。超聲檢查作為一種重復(fù)性高、無(wú)創(chuàng)、相對(duì)安全且價(jià)格低廉的影像學(xué)檢查手段,是胎兒產(chǎn)前診斷的首選檢查方法。通過(guò)產(chǎn)前超聲檢查尋找和發(fā)現(xiàn)胎兒泌尿系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異常的部位,根據(jù)胎兒腎積水出現(xiàn)的時(shí)間和腎功能的受損情況,預(yù)測(cè)胎兒腎積水的轉(zhuǎn)歸,從而為臨床處理胎兒腎積水提供依據(jù)。
胎兒期的腎盂積水大部分(約65%)是胎兒發(fā)育過(guò)程中泌尿系統(tǒng)機(jī)能不夠完善而出現(xiàn)的一過(guò)性或生理性表現(xiàn),其超聲圖像表現(xiàn)為胎兒腎盂分離(APD<10mm),腎皮質(zhì)厚度變化不明顯,雙側(cè)腎盂擴(kuò)張程度相當(dāng),不伴輸尿管擴(kuò)張,可隨著個(gè)體的發(fā)育而自發(fā)消退。其原因可能有以下幾個(gè)方面:
(1)一些情況下,輸尿管近端的擴(kuò)張是由于部分性或一過(guò)性解剖及功能性梗阻導(dǎo)致,比如胎兒輸尿管的持續(xù)折褶或蠕動(dòng)功能發(fā)育延遲,也可導(dǎo)致鄰近尿路的擴(kuò)張,可以在隨訪過(guò)程或出生后發(fā)育中自發(fā)緩解或消失。
(2)胎兒出生前后,由于腎血管阻力、腎小球?yàn)V過(guò)率及濃縮能力的不同,胎兒尿流量比新生兒大4~6倍,這種高流量可在無(wú)顯著性梗阻情況下造成輸尿管、腎盂擴(kuò)張。胎兒輸尿管順應(yīng)性較強(qiáng)、彈性較差,當(dāng)輸尿管末端梗阻時(shí),可表現(xiàn)為輸尿管、腎盂扭曲擴(kuò)張,而在新生兒期尿流量相對(duì)降低時(shí),彈性較好的泌尿管道可能恢復(fù)正常。這些變化可能是由于彈力纖維、膠原纖維以及其他一些基質(zhì)的沉淀及排列變化所致膀胱輸尿管反流所致。
(3)孕婦在超聲檢查前大量飲水可對(duì)胎兒腎盂徑線產(chǎn)生影響,這可能是母體水合作用影響羊水體積,間接引起胎尿增多所致。
(4)還有研究認(rèn)為,胎兒泌尿道對(duì)孕期激素的反應(yīng)而導(dǎo)致暫時(shí)性宮內(nèi)腎盂擴(kuò)張;另外腎臟迷走血管的壓迫可致間歇性腎盂積水。
胎兒娩出后,嬰兒不停地發(fā)生啼哭,腹內(nèi)壓不斷發(fā)生變化,腎臟受到不同程度的擠壓??赡軐?duì)消除此類腎積水有一定的作用。
2.病理性腎積水 真正梗阻因素造成的胎兒腎積水則屬于病理性的,可以造成嚴(yán)重后果。根據(jù)其病因發(fā)生部位可以分為上尿路梗阻和下尿路梗阻兩部分。胎兒上尿路梗阻共同的超聲表現(xiàn)特點(diǎn)為:?jiǎn)蝹?cè)腎盂擴(kuò)張或腎盂輸尿管持續(xù)性擴(kuò)張;下尿路梗阻表現(xiàn)為雙側(cè)腎盂持續(xù)性擴(kuò)張、雙側(cè)輸尿管擴(kuò)張以及膀胱高度充盈。
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