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萌梅子:達(dá)汗，你最近在追劇嗎？外科風(fēng)暴

達(dá)汗:我怎么會有時間看呢

萌美子:護(hù)士姐妹都說金東好帥，眼睛好迷人

男:哦，金東是誰？比我?guī)洠?/p>

萌美子:在我心里沒有你值錢

男:真的嗎？

萌梅子:當(dāng)然是真的，最有考古價值...

周末笑笑放松后，孟梅和大涵帶你去學(xué)習(xí)。今天就從一個案例入手，學(xué)習(xí)眼肌麻痹的診斷思路。

病史:男，21歲，主訴:上瞼下垂3年，復(fù)視1年。

詢問意見:

1.單側(cè)或雙側(cè)，急性或慢性，有或無波動，早上輕，晚上重。

2.伴隨癥狀:

(1)存在肢體無力和疲勞(重癥肌無力)

②是否有神經(jīng)系統(tǒng)損傷的其他癥狀(動眼神經(jīng)損傷的核或亞核)

③是否有眼球疼痛或視力改變(眶內(nèi)病變)

④是否有體重減輕、心悸、突眼(甲亢性嚴(yán)重眼病、腫瘤)

⑤是否有過量飲酒、進(jìn)食和排尿(糖尿病性周圍神經(jīng)病變)

⑥是否有發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)痛(免疫性疾病)

體檢:體檢無異常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查:雙眼皮下垂，前視時左眼皮遮住瞳孔2/3，右眼皮遮住瞳孔1/2，雙眼球向各個方向的運(yùn)動受限，左看時眼睛暴露于白色3mm，右看時暴露于白色4mm，伴有復(fù)視無眼球震顫，左眼皮閉合力稍減弱，左臉頰膨出力弱。眼肌和肢體疲勞測試(—)。

體檢后分析:

1.中樞和腦神經(jīng)病變:僅累及眼外肌，暫不支持；

2、神經(jīng)肌肉接頭疾病:疲勞試驗陰性，不支持MG，但MG是導(dǎo)致上瞼下垂和復(fù)視的主要原因，或應(yīng)進(jìn)一步通過新斯的明試驗和肌電圖反復(fù)電刺激來排除；

3.眶內(nèi)病變:無眼部疼痛，視力改變，暫時無支持；

4、代謝性肌病1甲亢性眼病:無突眼，無甲狀腺腫，暫不支持，可行甲功檢查；②線粒體腦肌病:慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹(KSS CPEO)，需進(jìn)一步乳酸運(yùn)動試驗、心臟彩色多普勒超聲等。尋找支持證據(jù)；

5.遺傳性肌病:眼肌營養(yǎng)不良和眼咽肌營養(yǎng)不良需要進(jìn)一步檢查和消除。

輔助檢查:

1.新斯的明試驗，ACHR-AB，肌電圖反復(fù)電刺激:無異常。

2.頭部核磁共振:無異常。

3.請咨詢眼科:眼眶和眼底視網(wǎng)膜無異常。

4.甲狀腺功能:正常。

5.乳酸運(yùn)動試驗:乳酸異常升高→線粒體??？

6.測試:肌肉酶、血糖、免疫無異常。

7、心電圖、心臟彩超:無異常

定位:上瞼下垂，眼球各方向活動受限，無錐體束損害征象，無眼內(nèi)肌麻痹，無其他腦神經(jīng)功能障礙→除動眼神經(jīng)麻痹和腦干疾病外→考慮肌源性和神經(jīng)肌肉接頭疾病→陰性疲勞試驗、新斯的明試驗、陰性肌電圖重復(fù)電刺激→除MG外→最后考慮定位眼外肌肌肌源性疾病。

定性:眼瞼肌病和眼外肌麻痹包括遺傳和代謝，患者年輕，病程長，支持這個考慮。

遺傳相關(guān)肌病:①眼肌營養(yǎng)不良:臨床表現(xiàn)為部分患者眼肌和眼外肌進(jìn)行性麻痹、雙側(cè)面癱、重癥肌無力和上肢肌肉受累，肌電圖顯示肌源性損害。②眼咽肌營養(yǎng)不良:多見于中年以后，雙眼皮下垂，構(gòu)音障礙→患者年輕，無延髓受累，無支撐。③強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良:肌電圖有肌強(qiáng)直和肌強(qiáng)直電位→患者無此癥狀和肌電圖，不支持。

代謝性肌病:線粒體腦肌病包括慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹(CPEO)和KSS型。KSS三聯(lián)癥:眼外肌麻痹、心臟傳導(dǎo)阻滯、色素性視網(wǎng)膜炎?；颊叩男碾妶D和彩色多普勒超聲心動圖正常，不支持KSS?；颊呷樗徇\(yùn)動試驗異?！叨葢岩蒀PEO。CPEO診斷標(biāo)準(zhǔn):1 .青春期發(fā)病，進(jìn)展緩慢，以雙眼皮上瞼下垂為首發(fā)癥狀，數(shù)年后眼外肌麻痹；2.乳酸運(yùn)動試驗異常；3.肌肉活檢可見紅色纖維斷裂；4.其他常見眼病除外，如MG、甲亢性眼病。因此，患者需要進(jìn)一步的肌肉活檢和基因檢測來確定他們的狀況。

診斷思維:(圖表)

讀完這些，達(dá)汗和蒙梅子希望能給你帶來一些收獲。只有不斷學(xué)習(xí)才能獲得知識，只有擁有知識才能充滿力量。