診斷擴張型心肌病，你以為你以為的就是你以為的嗎？

案例要點:

氣短，運動后呼吸困難，水腫，少尿3年以上，診斷為擴張型心肌病，治療后恢復，但復發(fā)。

普通情況

男，45歲。因氣短、活動后呼吸困難、全身水腫少尿3年多入院10天。3年前上呼吸道感染后，患者出現活動耐受力下降，3樓哮喘，伴有全身水腫、少尿，每日尿量約200 ml，無活動后出現胸痛、心悸、夜間陣發(fā)性呼吸困難。三年前在外院做的超聲心動圖檢查顯示整個心臟增大，如表1所示(表1就在下面，移動手指就能看到)，左心室壁運動呈彌漫性減少。診斷為擴張型心肌病。地高辛0.125 mg，培哚普利2 mg，螺內酯20 mg，卡維地洛6.25 mg，每日1次。癥狀改善，日?；顒訜o影響。之后就不再自己吃藥了。

以上癥狀分別在18個月前和14個月前復發(fā)。發(fā)病時的超聲心動圖檢查結果見表1，可根據擴張型心肌病進行相應治療后恢復。

當前病史

10天前又出現呼吸困難、水腫、少尿，晚上不能平躺在我院。無胸痛或心悸病史，無腹痛或腹瀉，無腰痛、血尿或尿中泡沫增多。

既往病史

高血壓7年病史，藥物控制良好；高尿酸血癥病史3年未治療。吸煙史20年，一天20支左右；喝一點；沒有糖尿病。

家族史

母親60歲確診高血壓，4年前發(fā)生肺栓塞。月經48歲死于心肌梗塞。

體檢

體溫36.3℃，脈搏78次/分，呼吸18次/分，血壓105 /70 mmHg。枕位高，嘴唇輕度發(fā)紺，頸靜脈無擴張。濕羅音可聞，散在雙肺底部；心緣向兩側擴張，心室率95 /min，心律不規(guī)則，心音不同，各瓣膜聽診區(qū)聽不到雜音和額外心音；肝肋下三指可觸，輕度壓痛，脾不觸，活動遲鈍為陰性；雙手背部及下肢凹陷性水腫，無明顯異常體征。

檢驗費

腎小球濾過率為90.99毫升/(分鐘1.73平方米)。腦鈉肽(BNP)1120 ng/L；心肌損傷標志物正常，血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、肝功能、電解質和凝血功能正常。

附屬檢查

心電圖:房顫，肢體導聯(lián)低電壓，胸導聯(lián)R波增加差，V1 ~V4為rS型，V5 V6為QS型；

超聲心動圖:整個心臟增大，見表1。心臟核素顯像顯示左心室明顯增大，收縮功能下降，多壁節(jié)段血流灌注減少?？梢钥紤]擴張型心肌病合并缺血性心肌病和心尖部室壁瘤；

冠狀動脈造影顯示前降支近端段不光滑，30%狹窄(20 mm)。中段(D2發(fā)出后)100%閉塞，D2形成了一個到左前降支遠端的側支循環(huán)(1級)。旋支近端段80%~90%狹窄(15 mm );近端中段腫瘤樣擴張，右冠狀動脈近端中段70%~80%狹窄(50 mm)。

解密開始:

1、病人的診斷是？

缺血性心肌病

2.接下來怎么治療？

患者接受地高辛0.125 mg、呋塞米20 mg、單硝酸異山梨酯緩釋片60 mg、華法林鈉3 mg、硫酸氫氯吡格雷75 mg每日1次、美托洛爾6.25 mg每日2次等治療。呼吸困難、水腫等癥狀明顯改善，出院。出院后隨訪6個月，未見急性加重。

3.誤診的原因是什么？

該病例在國外醫(yī)院誤診為擴張型心肌病，未及時進行冠狀動脈造影診斷和治療，影響患者預后。

第一個原因是臨床表現不典型。在這種情況下，胸痛在病程中從未出現，直接表現為心力衰竭，不符合典型的心肌缺血表現；

其次，第一個醫(yī)生對疾病了解不夠。第一位醫(yī)生沒有考慮到擴張型心肌病的診斷需要排除其他已知病因的心肌病，未能從病史中充分收集相關信息。

回顧病史，患者有多種心血管危險因素，如高血壓、高尿酸血癥、肥胖、長期吸煙等。心電圖檢查顯示肢體導聯(lián)為低電壓，胸導聯(lián)R波增強差，V5和V6呈QS型，更類似于心肌缺血改變。而且外院超聲心動圖發(fā)現心尖有室壁瘤，應考慮心肌缺血導致心臟擴大。該病例根據冠狀動脈造影結果最終確診為缺血性心肌病。

診療經驗

相關文獻分析提示，臨床醫(yī)生在診斷心臟增大的原因時，應充分考慮各種可能性，逐一排除。對于沒有胸痛的患者，也要警惕缺血性心肌病的可能性。

基于無創(chuàng)檢查可能存在的不足，建議進行冠狀動脈造影診斷缺血性心肌病和擴張型心肌病，對于心肌缺血患者，及時合理的抗缺血治療有助于改善預后。

參考文獻:

《臨床誤診誤治雜志》，第29卷，第5期，2016，邢華杰，李曉偉，陳紅等。由缺血性心肌病引起的新的擴大誤診報告

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