今年4月初，住在四川達(dá)州的47歲的溫女士出現(xiàn)眼瞼下垂、吞咽困難等癥狀，在當(dāng)?shù)刂委熎陂g多次生命垂危。最近在軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科和胸外科聯(lián)合診治后病情好轉(zhuǎn)，至今隨訪未復(fù)發(fā)。

突然眼瞼下垂，吞咽困難，發(fā)音模糊

溫女士告訴記者，今年4月初，她的右眼皮突然往下拉。她再怎么努力也打不開。早上癥狀較輕，下午和晚上加重。過了幾天，她開始用力吞咽。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為急性重癥肌無力。立即藥物治療后好轉(zhuǎn)，但沒有完全好轉(zhuǎn)。家人陪她去成都就醫(yī)。用藥一個(gè)月后，服藥期間癥狀稍微緩解，一旦藥效結(jié)束，又恢復(fù)了，甚至出現(xiàn)了幾次伴有呼吸窘迫的重癥肌無力危象癥狀。隨著病情的加重，增加藥物劑量只能在短時(shí)間內(nèi)控制病情。

“病情越來越重了。我一個(gè)人吃不下。我不能喝水。為了吃飯喝水，吃藥期間癥狀緩解的時(shí)候一定要抓緊。一旦藥效過去，癥狀就會(huì)恢復(fù)?！睖嘏扛嬖V記者。

為了尋求進(jìn)一步的診斷和治療，她在家人的陪同下來到陸軍軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，并立即入院。

已知重癥肌無力是一種自身免疫性疾病，主要涉及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體，導(dǎo)致神經(jīng)肌肉接頭和骨骼肌收縮的傳遞障礙。主要臨床表現(xiàn)為部分或全部骨骼肌無力、疲勞，活動(dòng)后癥狀加重。休息后用膽堿酯酶抑制劑治療，癥狀緩解，病情發(fā)展到晚期，可能影響呼吸和吞咽，甚至窒息死亡。

在新橋醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，李教授詳細(xì)了解了溫女士的病歷及檢查結(jié)果，初步診斷為胸腺異常的重癥侵襲性重癥肌無力。

“她來醫(yī)院的時(shí)候病得很重，所以首先要考慮的是如何控制病情的進(jìn)一步惡化。等她穩(wěn)定了，再考慮要不要手術(shù)?！崩罱淌诒硎?，入院后，科室在救治溫女士的同時(shí)，還邀請胸外科和輸血科會(huì)診，為她制定了詳細(xì)、周密的治療方案。在藥物治療的同時(shí)，進(jìn)行血漿置換，去除血液中影響疾病的有害物質(zhì)。經(jīng)過醫(yī)護(hù)人員10多天的精心治療，病情得到了很好的控制。

胸腺切除術(shù)是重癥肌無力的首選

雖然溫女士的病情得到了控制，但李教授告訴她，控制并不意味著改善，保守的醫(yī)學(xué)治療只能治標(biāo)而不能治本。大多數(shù)重癥肌無力患者可通過擴(kuò)大胸腺切除術(shù)改善病情。建議術(shù)后用藥鞏固療效。

后來文女士調(diào)到我院胸外科。但由于她早期大量服用激素類藥物，存在很大的皮疹手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后可能會(huì)出現(xiàn)肌無力危象等嚴(yán)重并發(fā)癥。但不做手術(shù)，病情會(huì)一次次加重。經(jīng)我院多學(xué)科會(huì)診，胸外科張明教授經(jīng)過綜合考慮和積極的術(shù)前準(zhǔn)備，決定施行胸腺切除術(shù)。

經(jīng)與麻醉師密切配合，項(xiàng)教授率先切除了增生的胸腺和縱隔脂肪組織。

術(shù)后第二天，溫女士的癥狀明顯好轉(zhuǎn)，發(fā)音清晰，呼吸有力，眼瞼下垂。兩天后，溫女士成功拔下氣管導(dǎo)管。拔管后病情穩(wěn)定，迅速轉(zhuǎn)入普通病房。13天后順利出院，至今身體狀況良好。

"胸腺異常是重癥肌無力的重要原因之一."向教授解釋說，胸腺的功能主要是幫助提高人體的免疫系統(tǒng)。出生后胸腺逐漸萎縮，功能退化。但部分重癥肌無力患者的胸腺不僅沒有萎縮退化，反而產(chǎn)生了多種有害抗體，尤其是乙酰膽堿受體抗體，直接阻斷或破壞了人體神經(jīng)-肌肉突觸上的乙酰膽堿受體，阻止了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)信號的傳遞，且損傷隨著病程的延長而不可逆。

“目前治療重癥肌無力的方法很多，包括藥物治療、放療和手術(shù)。治療的目標(biāo)基本上是針對這種自身抗體，淋巴細(xì)胞和胸腺組織。”項(xiàng)教授認(rèn)為，無論重癥肌無力患者有無胸腺增生或胸腺瘤，胸腺切除術(shù)是治療重癥肌無力最重要的方法。由于外科胸腺切除術(shù)可以避免神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿受體永久性不可逆損傷，是阻斷這一病理過程的重要有效手段，也是治療重癥肌無力的首選方法。

注意有這些癥狀的重癥肌無力

“眼瞼下垂、斜視、視力模糊；發(fā)音不清，吞咽困難；全身無力，頭抬不起來，活動(dòng)后癥狀加重……”項(xiàng)說，注意，這些癥狀可能表明這是一種罕見的重癥肌無力。

眾所周知，每2萬人中就有一人患有重癥肌無力。他們的癥狀多種多樣，如眼瞼下垂、復(fù)視、吞咽困難、喝水引起的咳嗽等。，在臨床上容易誤診，往往需要轉(zhuǎn)到不同的科室和醫(yī)院才能確診，所以早期診斷和治療是關(guān)鍵。一般來說，重癥肌無力分為五種類型:

一種是眼肌型，病變僅限于眼外肌，其他肌肉群兩年內(nèi)不受影響。

另一種是全身型，涉及一組以上的肌肉群。

輕度全身型，肢體肌肉輕度受累，有或無眼外肌受累，通常無咀嚼、吞咽和構(gòu)音障礙，能自理。

中度全身型，肢體肌肉中度受累，有或無眼外肌受累，通常伴有咀嚼、吞咽和構(gòu)音障礙，自理困難。

第三種是重度根治型，發(fā)病急，進(jìn)展快，發(fā)病數(shù)周或數(shù)月內(nèi)累及咽喉?。缓粑“肽陜?nèi)受累，有無眼外肌受累，人不能自理。

第四，晚發(fā)型重癥，潛伏發(fā)病，進(jìn)展緩慢。兩年內(nèi)逐漸進(jìn)展，從眼肌型，輕度全身型，中度全身型，累及呼吸肌。

第五種是肌萎縮，發(fā)病后6個(gè)月內(nèi)可能出現(xiàn)骨骼肌萎縮和無力。