眼瞼惡性腫瘤

1.眼瞼基底細(xì)胞癌是眼瞼第一惡性腫瘤，多見于下眼角，女性略多于男性，發(fā)病高峰在50-60歲，以局部生長為主。

開始時是一個微小的透明結(jié)節(jié)，表現(xiàn)多樣，結(jié)節(jié)外有血管環(huán)繞，表面被痂皮覆蓋，慢慢增大，損傷后形成潛在的潰瘍，可發(fā)展成較大的腫塊。

病理診斷是區(qū)分基底細(xì)胞癌和鱗狀細(xì)胞癌的主要方法。顯微鏡下可見癌細(xì)胞體積小，細(xì)胞核暗，大小均勻，呈分枝狀或桿狀，向下浸潤較淺，直至同一平面，部分癌細(xì)胞含有大量黑色素，稱為色素性基底細(xì)胞癌。

2.眼瞼鱗狀細(xì)胞癌占眼瞼惡性腫瘤的20%，且比基底細(xì)胞癌惡性，可引起全身轉(zhuǎn)移，男性多于女性，發(fā)病年齡50 ~ 60歲。

早期和基底細(xì)胞癌在外觀上差別不大。

乳頭狀或蔬菜狀腫塊，發(fā)展為相對腫塊，表面常有潰瘍，感染時可出血，有異味。

潰瘍型:當(dāng)鱗狀細(xì)胞癌發(fā)展到一定階段時，潰瘍邊緣會豐滿外翻。

病理上為乳頭狀鱗狀細(xì)胞癌。

3.眼瞼瞼板腺癌是眼瞼第二大惡性腫瘤，起源于皮脂腺。這在平均年齡超過60歲的老年婦女中更為常見。上眼瞼比下眼瞼常見，約3:2。平均病程2年以上，老年人可達(dá)24年。深層眼瞼可達(dá)結(jié)節(jié)，質(zhì)地堅硬，邊界清晰，早期類似麥粒腫，但結(jié)膜表面粗糙，逐漸發(fā)展出瞼板，可達(dá)腫塊。周圍大部分血管彌漫生長，使眼瞼高度增厚變形，皮膚和結(jié)膜未破損，病變處皮膚萎縮，睫毛脫落，部分癌癥穿透瞼板腺開口。晚期累及瞼緣，出現(xiàn)潰瘍。黃色的癌組織通過潰瘍暴露出來，其中含有黃白色的豆渣樣物質(zhì)，這是疾病的特征。

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤占眼內(nèi)腫瘤的90%以上，多見于兒童，1-7歲兒童占85%。近年來發(fā)病率有所上升，可能與環(huán)境污染加劇、死亡率下降、后代增多有關(guān)。25% ~ 30%的患者有雙眼疾病，70%的患者有單眼疾病。視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤起源于視網(wǎng)膜核層的原始干細(xì)胞。有研究認(rèn)為起源于具有多重分化潛能的視網(wǎng)膜母細(xì)胞，具有先天性和遺傳性，家族發(fā)病率為3.4%。視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤基因攜帶者的發(fā)病率為95%，而無此基因者的發(fā)病率為1/3萬，也可以是返祖現(xiàn)象。

1.臨床表現(xiàn)腫瘤常位于眼球后極的黃斑周圍，也可位于周邊部分。初期小，沒有主訴。臨床上可見白瞳、斜視、貓眼、瞳孔大小不一或虹膜異常，應(yīng)考慮并發(fā)白內(nèi)障、眼球震顫、單側(cè)腫眼等癥狀。

2.腫瘤的發(fā)展可分為四個階段:

眼內(nèi)內(nèi)生期:一般持續(xù)6個月至1年，病變多始于眼后極。多中心人群中可同時出現(xiàn)許多大小相近的灰白色結(jié)節(jié)，也可在中央出現(xiàn)較大的黃白色結(jié)節(jié)。周圍有許多小結(jié)節(jié)，只能通過擴(kuò)張瞳孔和仔細(xì)檢查才能發(fā)現(xiàn)。腫瘤向內(nèi)生長，常向玻璃體生長，稱為內(nèi)生。腫瘤通常在視網(wǎng)膜下向外發(fā)展，這被稱為外生。造成視網(wǎng)膜脫離，嚴(yán)重失明，稱為暗期。如果玻璃體中能看到大小不等的腫瘤塊，或者前房有假性前房積膿或虹膜萎縮，就會有腫瘤結(jié)節(jié)。

繼發(fā)性青光眼階段:眼內(nèi)腫塊較大，影響靜脈膜或前房角時會引起眼壓升高，引起眼部疼痛、頭痛。嬰兒眼壁有彈性，角鞏膜緣拉長，形成巨大的腫脹眼球。導(dǎo)致晶狀體脫位落入玻璃體或被推入前房。腫瘤甚至可以摧毀所有的眼球，長成巨大的腫塊。

眼外播散期:容易沿視神經(jīng)進(jìn)入顱骨，擴(kuò)散至大腦，也可隨視網(wǎng)膜中央動脈進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔，到達(dá)顱底腦膜，或侵入脈絡(luò)膜，經(jīng)鞏膜導(dǎo)管擴(kuò)散至眼眶，會迅速增大，引起眼球突出。

全身轉(zhuǎn)移:可通過血液發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，尤其是骨轉(zhuǎn)移和肝轉(zhuǎn)移，部分病例可通過淋巴管轉(zhuǎn)移至局部淋巴結(jié)。

3.腫瘤鈣化常見于大量壞死變性的腫瘤組織，大小不一，形狀不規(guī)則。x光片上約有2/3的病例可見到鈣化，即使在檢查眼底時也是如此，這是臨床診斷的重要依據(jù)之一。

葡萄膜惡性黑色素瘤

是成人最常見的眼內(nèi)惡性腫瘤，發(fā)病率居國外第一，國內(nèi)第二。有色人種和白人患病率為1: 165 ~ 1: 250。惡性程度高，常通過血液通道轉(zhuǎn)移。脈絡(luò)膜占78.5% ~ 85%，睫狀體占9% ~ 12%，虹膜占6% ~ 95%。所有病例均為單眼，男性略多于女性。發(fā)病年齡40-50歲。疾病的原因尚不清楚。目前認(rèn)為可能與遺傳、長期接觸化學(xué)物質(zhì)、陽光過多、眼外傷、炎癥有關(guān)，部分患者還患有皮膚黑色素瘤。

臨床上，葡萄膜黑色素瘤可以在地球內(nèi)外生長。發(fā)展成球狀，在視網(wǎng)膜下形成球形隆起，早期造成視力障礙和視網(wǎng)膜脫離；向外發(fā)展導(dǎo)致眼外擴(kuò)散和眼球突出。腫瘤生長影響周圍組織，導(dǎo)致鞏膜膨出、晶狀體移位或虹膜膨出移位、視網(wǎng)膜脫離等。腫瘤生長增加眼壓，可導(dǎo)致青光眼。

眼眶惡性腫瘤

眼眶惡性腫瘤是指發(fā)生在眼眶和眼球之間的惡性腫瘤，可分為原發(fā)性腫瘤和轉(zhuǎn)移性腫瘤。原發(fā)性腫瘤常包括眼眶神經(jīng)上皮癌、眼眶惡性網(wǎng)狀細(xì)胞瘤、眼眶橫紋肌肉瘤、眼眶纖維肉瘤、眼眶惡性黑色素瘤等。乳腺癌、前列腺癌、肺癌、肝癌和皮膚黑色素瘤是最常見的轉(zhuǎn)移性腫瘤。眼眶惡性腫瘤約占眼部腫瘤的8.1%。

臨床表現(xiàn)以復(fù)視、視力下降為首發(fā)癥狀，其次為疼痛、上瞼下垂、眼球突出。最常見的眼球運動障礙是眼球突出、眼球移位、眼瞼下垂、視力下降、眼球內(nèi)陷、球結(jié)膜水腫和眼瞼腫脹。檢查還顯示眼眶壓力增加，有時觸及眼內(nèi)腫塊。

眼球表面的惡性腫瘤

眼球表面的惡性腫瘤包括來自球結(jié)膜、角膜、角膜緣和肉阜的中胚層腫瘤。據(jù)國內(nèi)報道，鱗狀細(xì)胞癌是最惡性的腫瘤，其次是黑色素瘤和原位癌，梭形細(xì)胞癌、惡性淋巴瘤、皮脂腺癌、脂肪肉瘤和惡性腫瘤少見

纖維組織細(xì)胞瘤、粘液表皮樣癌、纖維肉瘤、葡萄球菌肉瘤和漿細(xì)胞肉瘤。鱗狀細(xì)胞癌最常見于眼球表面，男性較多。發(fā)病年齡50 ~ 60歲，病程長短不一。老年人可以達(dá)到2年，短的只有2個月。

臨床表現(xiàn)一般發(fā)現(xiàn)較早，多見于角膜緣，其次為球結(jié)膜。常發(fā)生角膜原位癌，可見灰白色腫塊。表面呈乳頭狀或顆粒狀。大部分向外生長形成腫塊，少數(shù)呈結(jié)膜潰瘍。眼球表面鱗狀細(xì)胞癌一般是局限性的，可以通過手術(shù)和病理確診。角化型鱗狀細(xì)胞癌可浸潤深層，CT檢查可顯示腫瘤邊界模糊。

1.早產(chǎn)兒在出生后3 ~ 5周內(nèi)出現(xiàn)晶狀體后纖維增生，這是由于早產(chǎn)兒供氧過多所致。

2.大量兒童出生后不久出現(xiàn)視網(wǎng)膜纖維化，導(dǎo)致大量玻璃體出血，然后組織化，形成灰白色組織化塊和白色瞳孔。

3.視網(wǎng)膜脫離一般年齡較大，也可發(fā)生在兒童身上。它通常有外傷、突發(fā)、低眼壓和視覺物體變形的病史?？梢钥吹交野咨蛊鸬囊暰W(wǎng)膜隨著眼球運動而浮動移動。超聲檢查未發(fā)現(xiàn)實質(zhì)性腫瘤。

4.視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤在繼發(fā)性青光眼階段易誤診為青光眼，引起眼部嚴(yán)重炎癥反應(yīng)，可誤診為眼內(nèi)炎、全眼球炎甚至眼眶蜂窩織炎。假性前房積血和角膜后沉積物易誤診為葡萄膜炎。彌漫性侵襲性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤主要是由于早期視網(wǎng)膜血管膨出彎曲所致，易誤診為視網(wǎng)膜血管瘤。