眼瞼松弛癥是一種罕見的眼瞼異常，其特征是無痛性眼瞼水腫的反復(fù)和間歇性發(fā)作。這種疾病于1807年由比爾斯首次報(bào)道，并于1896年由福齊斯正式命名為眼瞼松弛癥。臨床上容易誤診，多數(shù)病例疑為心源性水腫或腎性水腫，因此檢查心功能和腎功能，但結(jié)果往往正常。

眼瞼放松有三個(gè)階段:

第一期表現(xiàn)為間歇性水腫和上瞼腫脹。眼瞼腫脹的特點(diǎn)是無痛、短暫，伴有皮膚輕度紅腫，通常持續(xù)1-2天，可自行消退。它類似于血管性水腫，經(jīng)常在永久性眼瞼改變發(fā)生之前被誤診。這個(gè)階段叫水腫期。

第二階段，皮膚變色、松弛、暗紅，表面小血管擴(kuò)張、迂曲。眼皮皮膚松弛會(huì)堵塞睫毛，抬眼皮的力度減弱。這個(gè)階段叫低張力階段。

第三階段，隨著病情的進(jìn)展，眶隔變得松弛?？舾魞?nèi)的脂肪脫垂進(jìn)入下垂的眼瞼，進(jìn)一步加重松弛的皮膚。這樣可以減少瞼下垂，干擾視力。淚腺也可脫出眶緣以外，使上瞼外側(cè)增厚臃腫，影響美觀。

病因

這種疾病的病因尚不清楚，可能與內(nèi)分泌、遺傳或自身免疫性疾病有關(guān)。部分患者伴有其他身體異常，如Ascher綜合征(50%病例為上瞼下垂、雙唇伴良性甲狀腺腫)，部分患者血清IgG、IgM、lgE升高，皮膚活檢顯示受損皮膚區(qū)域有IgA積聚。

臨床表現(xiàn)

松弛性眼瞼綜合征主要表現(xiàn)為間歇性復(fù)發(fā)性無痛性眼瞼皮膚血管神經(jīng)性水腫，無紅斑，通常持續(xù)1至數(shù)天。通常發(fā)生在青春期之前，但也可能發(fā)生在10歲左右。主要累及雙眼的上眼瞼，也可累及單眼、下眼瞼或有限的眼瞼組織。隨著眼瞼腫脹和水腫的復(fù)發(fā)，不同部位的眼瞼組織會(huì)受到侵犯，導(dǎo)致眼瞼皮膚松弛，薄紫紅色，表面血管曲折擴(kuò)張，皮膚彈性消失，皺紋增加。進(jìn)一步發(fā)展可侵犯整個(gè)眶周組織，伴有眶隔松動(dòng)導(dǎo)致眶脂肪脫垂和淚腺脫垂，提上瞼肌腱膜變薄或脫離瞼板上緣導(dǎo)致上瞼下垂，外眥韌帶松動(dòng)導(dǎo)致外眥角變鈍，瞼裂橫徑縮短等。隨著年齡的增長，發(fā)病頻率逐漸降低，多數(shù)患者青春期后逐漸穩(wěn)定，進(jìn)入相對靜止期。

眼瞼松弛綜合征可分為活動(dòng)期和靜止期，活動(dòng)期可分為增生期和萎縮期。增生通常表現(xiàn)為眼瞼水腫、血管擴(kuò)張、眼眶脂肪腫脹和淚腺脫垂。淚腺脫垂患者，上瞼下眶上緣可發(fā)現(xiàn)滑動(dòng)腫塊，上瞼翻轉(zhuǎn)露出上穹窿，外上穹窿可見結(jié)膜下脫垂的淚腺。萎縮型表現(xiàn)為眶脂肪吸收導(dǎo)致眶上區(qū)凹陷，上瞼提肌與瞼板分離導(dǎo)致上瞼下垂。

絕大多數(shù)眼瞼弛緩癥患者僅出現(xiàn)眼部癥狀，而Ascher綜合征患者除眼瞼弛緩癥癥狀外，還伴有雙唇，50%病例可能伴有良性甲狀腺腫。

增生性上瞼下垂

萎縮性上瞼下垂

對待

手術(shù)是治療上瞼下垂的首選和有效方法。有學(xué)者提出藥物治療可以緩解癥狀，如口服乙酰唑胺、多西環(huán)素等。

為了提高手術(shù)的成功率，手術(shù)應(yīng)該在休息時(shí)進(jìn)行。如果在活動(dòng)期進(jìn)行手術(shù)，術(shù)后眼瞼水腫和炎癥仍然反復(fù)發(fā)生，可能導(dǎo)致上瞼下垂復(fù)發(fā)，眼瞼皮膚再次下垂。

根據(jù)不同的臨床癥狀，分別或聯(lián)合進(jìn)行眼瞼松弛矯正術(shù)(去除多余皮膚的重瞼成形術(shù))、上瞼下垂矯正術(shù)、淚腺脫垂復(fù)位術(shù)和外眥韌帶強(qiáng)化術(shù)。

操作過程中的注意事項(xiàng)

(1)眼瞼松弛矯正:眼瞼松弛患者主要表現(xiàn)為眼瞼皮膚松弛，手術(shù)時(shí)必須去除松弛多余的皮膚。但由于眼瞼皮膚較薄，缺乏彈性，手術(shù)中應(yīng)掌握好皮膚切除量(尤其是下眼瞼)，避免術(shù)后眼瞼外翻。

(2)上瞼下垂矯正:上瞼下垂是獲得性上瞼下垂，表現(xiàn)為上瞼提肌本身沒有萎縮等改變，主要是由于上瞼提肌腱膜長期反復(fù)水腫，從上瞼板上緣延長或斷裂所致。多數(shù)病例術(shù)中上瞼提肌腱膜與上瞼板上緣分離，可見向后退縮的增厚邊緣。手術(shù)主要通過修復(fù)上眼瞼腱膜或折疊上眼瞼腱膜進(jìn)行。術(shù)中用5-0可吸收縫線將上瞼腱膜斷端縫合固定于跗骨中上部。如果上瞼腱膜縮短，需要掌握縮短量，可能導(dǎo)致術(shù)后過度矯正。

(3)淚腺脫垂矯正:4-0尼龍編織線應(yīng)縫合成U形，固定在眶上壁淚窩骨膜上，防止損傷淚道。

總結(jié)

上瞼下垂是一種罕見的眼瞼畸形，其特征是反復(fù)間歇性無痛性眼瞼水腫，伴有眼瞼皮膚松弛、淚腺脫垂、上瞼下垂等并發(fā)癥。病因不明確，可能與自身免疫有關(guān)。常發(fā)生在青春期之前，但隨著年齡的增長，發(fā)作頻率可降低，進(jìn)入休止期。靜態(tài)手術(shù)是治療的首選。

作者簡介

朱慧敏

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院

副首席眼科醫(yī)生