李先生今年36歲。他來(lái)我們科室就診主要是因?yàn)樯砩系膸讉€(gè)胎記慢慢變成了疙瘩。李先生說(shuō)，這些“胎記”從小就有，他有一種印象，父親生前也有這樣的“胎記”，他從來(lái)沒(méi)有注意過(guò)。后來(lái)偶然發(fā)現(xiàn)他腰上，屁股上，后腦勺上的胎記長(zhǎng)成了一個(gè)心結(jié)，越來(lái)越大。直到這時(shí)，李先生才意識(shí)到這可能不是一個(gè)普通的胎記。經(jīng)過(guò)我們醫(yī)生的診斷，李先生才知道他一直以為的“胎記”是神經(jīng)纖維瘤病。

李先生體內(nèi)的神經(jīng)纖維瘤從功能到外觀都受到了嚴(yán)重的影響，使他一直回避各種外界的目光。去除這些日益增長(zhǎng)的“疙瘩”，改善自己的外表，提高自己的生活質(zhì)量，是李先生的夢(mèng)想。

神經(jīng)纖維瘤病是什么??？

臨床上神經(jīng)纖維瘤病是一種遺傳性系統(tǒng)性神經(jīng)外胚層異常疾病，屬于常染色體顯性遺傳，但外顯率各不相同，約25% ~ 50%的患者有陽(yáng)性家族史。單個(gè)神經(jīng)纖維瘤的臨床表現(xiàn)為皮膚突出，皮下可觸及，呈圓形、結(jié)節(jié)狀或梭形。質(zhì)量軟硬兼施，大部分都是軟的。單個(gè)神經(jīng)纖維瘤的臨床表現(xiàn)和組織病理學(xué)與多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤相同，小如米粒，大如拳頭，甚至可達(dá)十幾公斤。神經(jīng)纖維瘤沿著神經(jīng)干呈念珠狀或蚯蚓狀生長(zhǎng)。另外，神經(jīng)纖維瘤皮膚可能出現(xiàn)咖啡斑，大小不一，如雀斑、小斑點(diǎn)，或大片狀，分布與神經(jīng)纖維瘤腫塊的分布無(wú)關(guān)。在少數(shù)腫瘤患者中，皮膚色素咖啡斑沉積是纖維神經(jīng)瘤的重要診斷依據(jù)之一。該病常發(fā)生于軀干，有時(shí)發(fā)生于四肢、面部和頸部，也有惡變的可能。

神經(jīng)纖維瘤病怎么治療？

神經(jīng)纖維瘤病常發(fā)生在頭部、面部和頸部。手術(shù)是治療這種疾病的主要方法。巨大神經(jīng)纖維瘤對(duì)外觀和功能影響很大。手術(shù)的特殊性在于切除的復(fù)雜性和風(fēng)險(xiǎn)性高，整形手術(shù)損傷和難度明顯，存在大出血的風(fēng)險(xiǎn)。外科治療一般分為腫瘤切除、功能重建和整形三個(gè)步驟。它需要一個(gè)專(zhuān)家來(lái)制定治療計(jì)劃并一步一步地執(zhí)行。只有設(shè)施齊全、技術(shù)過(guò)硬的大型綜合性醫(yī)院才能進(jìn)行手術(shù)。北京大學(xué)第三醫(yī)院整形外科是國(guó)內(nèi)為數(shù)不多的能切除巨大神經(jīng)纖維瘤的醫(yī)院之一。

對(duì)于北京醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院的整形外科醫(yī)生來(lái)說(shuō)，切除腫瘤只是最基本的手術(shù)，保護(hù)和修復(fù)畸形的器官功能，重塑外形是手術(shù)目標(biāo)，這無(wú)疑大大增加了手術(shù)難度?？紤]如何在切除病灶組織的同時(shí)重建健康組織(植皮)，需要配合神經(jīng)外科、麻醉科、ICU等相關(guān)部門(mén)制定手術(shù)方案，最大限度地保護(hù)患者現(xiàn)有的健康組織，盡可能改善相關(guān)功能，大大提高患者的生活質(zhì)量。

我科曾針對(duì)“母象臉”制定了針對(duì)性的治療方案，成功切除了她頭部和面部的巨大神經(jīng)纖維瘤。手術(shù)后，曹的左眼、鼻子和嘴巴幾乎認(rèn)不出來(lái)，恢復(fù)到正常的面部位置。

“母象”案例

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由于李先生體內(nèi)有幾個(gè)腫瘤比較大，為了安全起見(jiàn)，在病理檢查顯示沒(méi)有惡變的前提下，我們的醫(yī)生為他制定了一個(gè)多次切除手術(shù)的方案，其中采用了植皮、局部皮瓣修復(fù)、傷口清創(chuàng)和植皮等整形外科技術(shù)。李先生手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)良好。因?yàn)樯窠?jīng)纖維瘤病肯定是遺傳的，而且既然李先生提到父親也有類(lèi)似的胎記，醫(yī)生提醒李先生要注意對(duì)孩子的觀察。

最后，邊肖將與大家分享一組李先生枕部腫瘤切除前后的照片