山東省千佛山醫(yī)院(山東第一醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院)骨關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)醫(yī)學(xué)科主任 袁振出場(chǎng)專家
血友病是一種出血性疾病，由于人體缺乏某種凝血因子而造成凝血功能障礙，缺乏凝血因子Ⅷ為血友病A(甲)，缺乏凝血因子Ⅸ為血友病B(乙)。主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉及臟器自發(fā)性或輕微外傷后的出血，如果治療不及時(shí)、不規(guī)范，會(huì)逐漸致殘甚至危及生命。
血友病急、慢性出血均會(huì)導(dǎo)致患者疼痛，首先應(yīng)考慮保守治療。出血急性期應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充凝血因子、冰敷、局部加壓，給予鎮(zhèn)痛藥物對(duì)癥治療。但是長(zhǎng)期反復(fù)出血，容易對(duì)局部器官組織造成不可逆轉(zhuǎn)的損害。發(fā)生在軟組織肌肉反復(fù)出血會(huì)形成假瘤，發(fā)生在四肢關(guān)節(jié)則導(dǎo)致慢性血友病性關(guān)節(jié)病，血腫侵蝕骨質(zhì)出現(xiàn)病理性骨折等，則需要規(guī)范的外科手術(shù)治療。目前臨床較成熟的手術(shù)方法主要有以下幾種：
假瘤切除術(shù)對(duì)四肢肌肉病灶最為適合，術(shù)中盡量切除包膜，嚴(yán)格止血，術(shù)后局部加壓包扎，以緩解癥狀;關(guān)節(jié)鏡滑膜切除術(shù)，切除炎性滑膜可明顯減少出血次數(shù)，有利關(guān)節(jié)康復(fù)，減輕疼痛，降低關(guān)節(jié)表面損壞程度;關(guān)節(jié)融合術(shù)，常用于踝關(guān)節(jié)，融合的關(guān)節(jié)雖然失去靈活性，但穩(wěn)定性增強(qiáng)，可以承受體重，并且疼痛減輕;關(guān)節(jié)置換術(shù)，如果關(guān)節(jié)損害嚴(yán)重，喪失活動(dòng)能力，可考慮關(guān)節(jié)置換。髖關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)多選擇關(guān)節(jié)置換術(shù)，手術(shù)技術(shù)成熟，配合康復(fù)鍛煉可達(dá)到預(yù)期功能。
病人在手術(shù)治療前需檢測(cè)是否有抑制物和凝血因子活性，制定圍手術(shù)期凝血因子輸注方案，確?；颊甙踩?。雖然血友病是終生疾患，但是通過因子替代治療積極預(yù)防出血以及成熟有效的手術(shù)干預(yù)，患者的生活質(zhì)量會(huì)獲得極大提高。
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