白塞氏綜合征是一種以慢性復(fù)發(fā)性口腔、陰部潰瘍和眼部病變?yōu)樘卣鞯目汕址付嘞到y(tǒng)多臟器及組織的全身性自身免疫性疾病,又稱口眼生殖器綜合征。其主要病變部位除口、眼、陰部外,還常見皮膚、關(guān)節(jié)、動脈、靜脈,少數(shù)可侵犯心臟、大血管、肺、腎、消化道和神經(jīng)系統(tǒng)。多發(fā)于青壯年。

診斷標準

以往將白塞病分為完全型和不完全型,凡有反復(fù)口腔或陰部潰瘍,同時伴有眼色素膜炎、關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)紅斑樣皮膚血管炎和腦膜腦炎的其中2個或2個以上者可診為完全型,只伴有1個者則為不完全型。1989年9月美國第五屆國際白塞病會議通過了新的簡化的國際分類標準。

1、反復(fù)口腔潰瘍

由醫(yī)師觀察到或患者訴說有阿弗他潰瘍,1年內(nèi)反復(fù)發(fā)作3次。

2、反復(fù)生殖器潰瘍

由醫(yī)師觀察到或患者訴說生殖器有阿弗他潰瘍或疤痕,尤其是男性。

3、眼病變

前和(或)后色素膜炎,裂隙燈檢查時玻璃體內(nèi)可見有細胞,視網(wǎng)膜血管炎。

4、皮膚病變

結(jié)節(jié)紅斑樣病變,假性毛囊炎,膿性丘疹,痤瘡樣皮疹。(未服用糖皮質(zhì)激素而出現(xiàn)者)。

5、針刺試驗陽性

以無菌20號或更小針頭,斜行刺入皮內(nèi),經(jīng)24-48小時后由醫(yī)師看結(jié)果判定。

凡有反復(fù)口腔潰瘍并伴有其余4項中2項者,可診為本病。

其他與本病密切相關(guān)并有利于本病診斷的癥狀有;關(guān)節(jié)痛(關(guān)節(jié)炎),皮下栓塞性靜脈炎,深部靜脈栓塞,動脈栓塞或(和)動脈瘤,中樞神經(jīng)病變,消化道潰瘍,副睪炎和家族史。

口腔潰瘍反復(fù)發(fā)作的患者,請注意白塞氏綜合征。

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