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小伙腳趾莫名脫落 競患上“鈣化防御”罕見病

小伙腳趾莫名脫落 競患上“鈣化防御”罕見病

  小伙腳趾莫名脫落 多學(xué)科攜手救治避免截肢后果

  短短半年時間,男子劉某的4個足趾莫名脫落,去了多家醫(yī)院未能診斷病因,在快絕望時,東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院腎臟科團(tuán)隊(duì)揪出“元兇”,多學(xué)科攜手成功救治患者,避免截肢的嚴(yán)重后果。

  該院腎臟科主任張曉良教授指出,該男子患上的是一種叫“鈣化防御”的罕見病,它是慢性腎臟病尤其透析嚴(yán)重致命的并發(fā)癥。據(jù)國外文獻(xiàn)報(bào)道在透析人群中鈣化防御發(fā)病率為萬分之一左右,如果不及時救治,1年內(nèi)死亡率在45%—80%,敗血癥是導(dǎo)致死亡的主要原因。

  可怕:年輕男子足趾莫名脫落

  32歲劉某在10多年前不幸診斷出尿毒癥,現(xiàn)已維持性透析十年。4年前,劉某感到全身酸痛,到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查后發(fā)現(xiàn)甲狀旁腺激素已經(jīng)高達(dá)2500pg/mL,考慮是繼發(fā)性甲旁亢。之后長期口服補(bǔ)鈣,甲狀旁腺激素仍在2000+pg/mL。半年前,更可怕的事情發(fā)生了。原來劉某出現(xiàn)多發(fā)性皮損伴潰爛,尤其是雙足的足趾出現(xiàn)壞死破潰,很快左足第四足趾、右足第二、三、四足趾慢慢脫落,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行“止痛、抗感染”治療,但效果不佳。

  據(jù)悉,劉某年紀(jì)輕輕,但有高血壓病史10余年,最高血壓220/150毫米汞柱,在血透后血壓逐步下降,血壓低至70/40毫米汞柱左右,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮血壓太低行甲狀旁腺切除術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大,所以拒絕手術(shù)治療。

  治療:多學(xué)科攜手冒險(xiǎn)施行手術(shù)

  不久前,患者劉某輾轉(zhuǎn)到中大醫(yī)院腎臟科就診。經(jīng)過查體發(fā)現(xiàn),患者雙足有4個足趾已脫落,患者左肩部、左腹股溝、雙側(cè)膝關(guān)節(jié)內(nèi)、右側(cè)背部皮膚異常隆起,直徑有3-5cm,影像學(xué)檢查提示甲狀旁腺多發(fā)包塊且功能亢進(jìn),明確診斷為“繼發(fā)性甲旁亢”。

  由慢性腎衰竭引起的繼發(fā)性甲旁亢,從流行病學(xué)角度說已達(dá)八成以上,它幾乎成了透析患者“不可避免”的經(jīng)歷。張曉良主任指出,繼發(fā)性甲旁亢是慢性腎臟病發(fā)展至中晚期常見的一種嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量的并發(fā)癥,不僅表現(xiàn)為鈣磷代謝紊亂、轉(zhuǎn)移性鈣化,還會導(dǎo)致骨代謝異常、骨骼、關(guān)節(jié)疼痛、骨骼畸形,是患者致殘、致死的重要原因。因此,尤其是透析患者,一旦發(fā)生繼發(fā)性甲旁亢,是需及時診治的??紤]患者之前藥物治療效果欠佳,手術(shù)治療迫在眉睫。

  當(dāng)時患者血壓波動在70/40毫米汞柱左右,在麻醉科保駕護(hù)航下,中大醫(yī)院普外科專家為這位高危甲旁亢患者成功施行“甲狀旁腺切除術(shù)”。

小伙腳趾莫名脫落

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