肢端肥大癥是一種內(nèi)分泌及代謝性疾病。由于生長激素生產(chǎn)過量,導(dǎo)致患者體型脹大,生理功能異常。肢端肥大癥的最主要病因是顱內(nèi)生長激素型垂體腺瘤。此病通常在中年時發(fā)病。一般起病較緩,病程較長。
患者在就診時病程可能已達(dá)數(shù)年甚至10年以上。國外一項調(diào)查統(tǒng)計指出,肢端肥大癥患病率為每100萬人群中有40-60例,且每年每100萬人中新增3-4例。
癥狀
肢端肥大癥患者面容粗陋,頭痛乏力,多汗,腰酸背痛,手足增寬增大,帽號與鞋號不斷增加,還可出現(xiàn)糖尿病與甲亢的癥狀體征。由于軟組織增生,皮膚粗厚,頭枕部皮膚多有松垂皺紋,皮下結(jié)締組織和深筋膜增厚,毛孔增大,黏膜加厚。
診斷
主要根據(jù)患者的病史、典型的臨床表現(xiàn)、視功能和其他神經(jīng)系統(tǒng)以及內(nèi)分泌學(xué)、影像學(xué)CT、MRI檢查來綜合判斷,明確是否存在垂體生長激素腺瘤,其大小、位置、有無海綿竇及周圍組織的侵襲,了解腫瘤的生物學(xué)活性、激素分泌特點和病理類型。
治療
手術(shù)治療是肢端肥大癥的主要治療方法,經(jīng)碟竇手術(shù)是一種有創(chuàng)治療方法,可以切除垂體瘤。采用這種手術(shù)可以緩解腫瘤對周圍腦組織的壓迫,降低生長激素水平。放射治療應(yīng)作為術(shù)后殘余病變的輔助治療方法。
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