作者：陳丙力 徐州礦務(wù)集團(tuán)第三醫(yī)院

Poland綜合癥：Poland綜合癥,即為胸大肌缺損并指綜合征，于1841年倫敦的醫(yī)學(xué)生 Poland在作一尸體解剖時(shí)發(fā)現(xiàn)并首次報(bào)告。也稱波蘭綜合癥(又稱波蘭氏綜合癥,波蘭氏并指或趾癥,波蘭氏序列癥,波蘭氏畸形)，是一種特征為單側(cè)胸肌先天發(fā)育不良或缺失(少見雙側(cè))并伴發(fā)同側(cè)手指并指現(xiàn)象的罕見的先天性缺陷癥。此癥狀發(fā)生情況一般多發(fā)于身體右側(cè)?；即税Y狀已發(fā)現(xiàn)的患者中男性多女性。臨床癥狀集中于軀體及上肢,男性多見,一般為單側(cè),極少雙側(cè)發(fā)病。最輕度者僅為胸大肌的胸骨頭部缺損和第3~4指并指畸形。嚴(yán)重的病例除整塊胸大肌外,還涉及其下的胸小肌、前鋸肌、肋間肌,甚至其鄰近的部分背闊肌、腹外斜肌,乃至前胸部的部分肋骨、肋軟骨。

有的還表現(xiàn)為胸部反常呼吸、肺疝出、肩胛骨高位、患部皮膚和皮下脂肪發(fā)育不良,以及乳頭高位,或女性乳房發(fā)育小或無乳房。手部畸形表現(xiàn)為不同類型的并指、短指、缺指、2~4指中節(jié)指骨缺損、手指深淺屈腱融合、腕骨融合、尺橈骨融合等。個(gè)別病例還可伴有耳廓畸形、半椎體、脊柱側(cè)凸、腎畸形、隱睪等。目前發(fā)病原因尚不清楚,基本病理為因胚胎時(shí)期上肢芽發(fā)育障礙所致。女性患有 Poland綜合征可行乳房再造手術(shù),單純自體組織移植或結(jié)合假體植入等。

典型病例：

男，54歲，體檢