子彈穿透了主角的左心房，但主角活了下來，因為他的心臟長在右邊。這不完全是電影的虛構(gòu)。現(xiàn)實世界中，有內(nèi)臟長且倒置的“鏡人”。周女士，浙北人，就是其中一位，患有罕見的kartegener綜合征。肺移植是唯一的活路。

胸悶咳嗽都是從15歲開始30年

昨天上午，浙江大學(xué)第一醫(yī)院病房傳來一個好消息。上周三接受雙肺移植手術(shù)的周女士已經(jīng)成功移除了呼吸機。

周女士，45歲，浙江湖州德清人。她從小就又小又病又虛弱。從15歲開始，她就反復(fù)出現(xiàn)胸悶和咳嗽。當時她的家人認為是感冒引起的。但后來她的病情越來越嚴重，活動后胸悶氣短變得明顯。每年天氣轉(zhuǎn)涼，她也會咯血?？床∽≡撼闪藨T例。

對于這個“老病人”，當?shù)蒯t(yī)院診斷為支氣管擴張、肺氣腫、肺大皰，每次生病都只開一些消炎藥和生理鹽水。

一個月前，周女士在一次艱苦的工作后突然出現(xiàn)明顯的胸悶氣短癥狀。原來她的肺是反復(fù)感染后破裂的，氣體從肺里漏進胸腔，積聚越來越多的壓力，把還不夠的病肺壓縮到只有原來的20%。當?shù)蒯t(yī)院醫(yī)生認為她的病情沒有恢復(fù)的可能，建議周女士去大一點的醫(yī)院試試肺移植。

不僅是“鏡中人”，還有罕見病

周女士求助于浙江大學(xué)第一醫(yī)院的肺移植中心。接受會診后，該中心主任韓偉麗認為，周女士患有支氣管擴張和反復(fù)感染咯血，為終末期肺病。肺移植是唯一的辦法，需要雙肺移植。

韓偉麗為周女士做了全面檢查，驚訝地發(fā)現(xiàn)，她的心臟長在右側(cè)，肝、脾、肺、腎等內(nèi)臟向后長。她還患有支氣管擴張和慢性鼻竇炎，可被診斷為Kartagener綜合征。目前國內(nèi)外僅報道了10例肺移植治療的Kartagener綜合征，其中國內(nèi)報道1例。由于全內(nèi)臟倒置和門的異常解剖結(jié)構(gòu)，移植非常困難。

“簡單來說，Kartagener綜合征患者的纖毛結(jié)構(gòu)異常，導(dǎo)致纖毛運動障礙，無法將分泌物向外推送，導(dǎo)致黏膜粘液清除功能異常，引起反復(fù)呼吸道感染、支氣管擴張等。，導(dǎo)致終末期肺病。任何藥物都無法逆轉(zhuǎn)，只剩下肺移植這條路。”韓偉力解釋道。

對患者家屬的詳細了解證實，周女士的父母是近親，除周女士外，家中還有四個兄弟姐妹，其中一人也患有類似疾病。

在等待匹配的供體肺源后，周女士的肺移植手術(shù)立即開始。經(jīng)過嚴格的監(jiān)護和評估，他于當天在手術(shù)室脫離ECMO援助，并于9月7日凌晨2點順利轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護室。