： drchaogu 婦科顧超醫(yī)生

門診連連遇到高雄激素血癥的患者，有的來咨詢能不能備孕，有的來咨詢還要做什么檢查？有的不理解已經(jīng)在外面醫(yī)院做了一大堆檢查，顧醫(yī)生為什么還要讓她去拍增強核磁共振？有時還要查染色體？

以下請搬小凳子來，開講啦。

一 什么叫高雄激素血癥？

婦女血中雄激素水平過高、活性增強稱高雄激素血癥，是常見的婦科內(nèi)分泌紊亂疾病， 其病因及治療較復(fù)雜，臨床可出現(xiàn)一系列生殖系統(tǒng)發(fā)育及功能異常的癥侯群。

二 最常見的高雄激素血癥是啥原因？

婦產(chǎn)科常見的高雄激素血癥主要來自卵巢和腎上腺病變，其他較少見的病因為:靶器官局部雄激素異常、使用外源性雄激素或其有雄激素作用的藥物、高催乳素血癥等。

出現(xiàn)病變的概率

卵巢因素：

多囊卵巢綜合征>卵泡膜細胞增生癥>分泌雄激素的卵巢腫瘤

腎上腺因素：

先天性腎上腺皮質(zhì)增生>皮質(zhì)醇增多癥>其他因素

多囊卵巢綜合征是女性高雄激素最主要的原因，發(fā)生率為育齡婦女的5%~10%。幾乎所有多囊卵巢綜合征的患者雄激素均升高，或性激素結(jié)合球蛋白 減少，游離雄激素增多，導(dǎo)致雄激素的生物活性增強。醫(yī)生經(jīng)常會給多囊的患者開口服避孕藥來降雄。

21-羥化酶及 11β-羥化酶缺陷癥是先天性腎上腺皮質(zhì)增生中常見的致雄激素增多的類 型，因酶的缺乏致中間產(chǎn)物 17-羥孕酮等生成過多、膽固醇代謝向雄激素合成方向增加，睪酮升高;同時因 皮質(zhì)醇及醛固酮合成減少出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂。

庫欣綜合征是由于多種原因引起的腎上腺皮質(zhì)長期分泌過多糖皮質(zhì)激素所產(chǎn)生的臨床癥候群，也稱為內(nèi)源性庫欣綜合征。高發(fā)年齡在20～40歲，男女發(fā)病率之比約為1：3。按其病因可分為促腎上腺皮質(zhì)激素依賴型和非依賴型兩種。主要表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等。此外，長期應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素或長期酗酒也可引起類似庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)，稱為外源性、藥源性或類庫欣綜合征。

以下為庫欣綜合征的滿月臉表現(xiàn)。

三 高雄激素血癥都會長得像男人嗎？

不一定哦。

只有當(dāng)睪酮水平≥6.94nmol/L時，會出現(xiàn)男性化 表現(xiàn)，如聲調(diào)低沉、喉結(jié)突出、男性型陰毛分布、陰蒂肥大，乳腺萎縮、顳部禿頂?shù)取?/p>

四 怎么鑒別診斷呢？

首先，問病史。

較早伴發(fā)月經(jīng)異常者，病因可能在卵巢；有庫欣綜合征表現(xiàn)而出現(xiàn)垂體一卵巢功能暫時被抑制，LH、T生成減少，高雄激素血癥導(dǎo)致月經(jīng)失調(diào)較晚者，病因可能在腎上腺；短時間內(nèi)出現(xiàn)明顯的一系列癥狀，如多毛及男性化者，應(yīng)考慮產(chǎn)生雄激素的腎上腺或卵巢腫瘤；先天性腎上腺皮質(zhì)增生患者自幼即出現(xiàn)外生殖器發(fā)育異常，并可有糖鹽代謝混亂；多毛而排卵功能正常者，多為特發(fā)性多毛癥。

其次，做內(nèi)分泌檢查，醫(yī)生常讓你在月經(jīng)第3-5天去查的血，這個血一般不需要空腹哦。

如LH/FSH ≥2，T輕度升高常見于多囊卵巢綜合征；若T>6.94nmol/L，而LH 正常應(yīng)高度懷疑卵巢或腎上腺男性化腫瘤，以及先天性腎上腺皮質(zhì)增生或卵泡膜細胞增生癥；T明顯升高伴DHEA—S>18.2 umol/L時可能是腎上腺腫瘤；T升高伴17-羥孕酮基礎(chǔ)值上升或經(jīng)ACTH刺激后顯著升高，則可診斷先天性腎上腺皮質(zhì)增生；如血清其他雄激素都正常，僅DHT升高, 為特發(fā)性多毛癥；T和皮質(zhì)醇均升高，提示腎上腺皮質(zhì)功能亢進。需行抑制試驗加以鑒別。

以上，不知道你繞暈了沒有

。搞不懂的話，就到婦科內(nèi)分泌與生殖科門診向?qū)I(yè)醫(yī)生求助吧。

地塞米松抑制試驗:小劑量地塞米松抑制后，雄激素水平下降50%以上表明過多雄激素來于腎上腺，否則可能源于卵巢。如皮質(zhì)醇不被抑制或抑制不足，可能是庫欣綜合征;連續(xù)7天地塞米松抑制后，DHEA-S不被抑制，應(yīng)考慮腎上腺腫榴，如完今被抑制.而17-羥孕酮恢復(fù)正常，則提示為先天性腎上腺皮質(zhì)增生。

口服避孕藥或GnRH-a抑制試驗: 若雄激素不受抑制，說明來源于腎上腺或卵巢腫瘤。

五 怎么治療？

先天性腎上腺皮質(zhì)增生患者使用腎上腺糖皮質(zhì)激素;

常用地塞米松每日0.5~0.75rag或強的松每日5~7.5mg。

卵巢、腎上腺或垂體腫瘤行手術(shù)或放射治療。

控制體重肥胖可加重高雄激素血癥及高胰島素血癥，故應(yīng)采取飲食控制、體育鍛煉，在醫(yī)生指導(dǎo)下使用減肥藥物，以打斷惡性循環(huán)。

口服避孕藥可抑制垂體分泌LH及FSH，使卵巢雄激素生成減少，SHBG水平增高。

避孕藥及糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用能降低血清各種高雄激素血癥患者。

六 醫(yī)生為啥讓我做盆腔核磁共振？

不僅要做，而且要做增強MRI。分泌雄激素的卵巢腫瘤占所有卵巢腫瘤不到 5%，且 體積都較小，不易被發(fā)現(xiàn)。

綜上所述，女性高雄激素血癥需主要區(qū)分腎上腺來源和卵巢來源，中劑量地塞米松抑制試驗對于鑒別先天性腎上腺皮質(zhì)增生有重要意義，必要時就是要做基因檢測來明確診斷的哦。

你，明白了沒有？