吹彈可破，通常用來形容皮膚非常細嫩。蘇州8歲的女孩金金，卻得了一種怪病——身上的皮膚稍稍一觸碰，就會起皰潰爛。經過醫(yī)生檢查確診，女孩患的是大皰性表皮松解癥，這是世界上最痛苦的疾病之一，患者皮膚脆弱得就像蝴蝶的翅膀，因此又被稱為“蝴蝶寶寶”。

“蝴蝶寶寶”，這個聽起來很美的名稱，讓金金受盡了折磨，但在媽媽的細心陪伴下，金金還是忍痛堅持每天上學。

記者探訪

每隔兩天要換藥，劇痛又奇癢無比

今年上小學的女孩金金，出生時就不幸患有罕見疾病大皰性表皮松解癥，俗稱“蝴蝶寶寶”，皮膚一碰就潰爛，產生水皰或是血皰。

金金剛出生時，媽媽發(fā)現孩子的腿上有塊類似胎記的東西，后來還不斷起皰潰爛，身上只要是被輕輕觸碰過的地方，經常冒出大小不一的水皰。醫(yī)生經過仔細檢查后，確診是大皰性表皮松解癥。

金金經過抗感染治療后，病情暫時得到了控制。由于患的是罕見病，孩子的臉上、脖子上、手腕上容易產生摩擦的地方，都有明顯的水皰和血皰，本是活潑可愛的年紀，卻被疾病折磨得很難受。無論是白天還是晚上睡覺，孩子的敏感部位都要用繃帶包扎，以減少摩擦。

揚子晚報記者來到這家人的租住屋時，金金正在換藥，雖然還在上學，但她滿臉的稚氣中仍透露出普通孩子少有的堅毅。對于金金來說，最痛苦的就是每隔兩天的換藥，因為不僅非常疼痛，還奇癢無比。

在病痛的折磨下，金金看起來顯得非常瘦弱，全身皮膚大部分都被紗布包裹。隨著紗布一層層剪開，入眼的是潰爛的皮膚，換下來的紗布被血水染后變了色。為了減輕金金的疼痛，媽媽動作非常輕柔，“取紗布不能太快，和皮膚粘住了，取快了扯到皮肉會很痛。”雖然媽媽說得很平淡，但還是難掩眼底的痛。

名詞解釋

大皰性表皮松解癥 無法痊愈的皮膚病

蘇州高新區(qū)人民醫(yī)院皮膚科主任醫(yī)師劉偉表示，大皰性表皮松解癥是罕見的遺傳性皮膚病，是由基因缺陷導致的，可以在出生后或嬰幼兒就開始發(fā)病，發(fā)病率不到萬分之一。

劉偉說，這種疾病臨床主要表現為皮膚脆性增加，患者的皮膚和眼睛、口腔、食道等粘膜組織在受到輕微摩擦或沒有明顯原因的情況下，就會發(fā)生水皰或血皰，進而導致破潰、糜爛、肉芽增生、疤痕。創(chuàng)面需要經常換藥包扎，痛苦萬分，且終生不能痊愈。

更糟糕的是，除了皮膚表面以外，口腔、眼睛、食道都可能發(fā)生水皰，還會同時伴有不明原因的心臟、肝臟等并發(fā)癥?！拜^重的病人不僅會留有傷疤，還可能永久畸形或致殘?！?/p>

專家觀點

孩子要預防并發(fā)癥 家長心理健康也需關心

大皰性表皮松解癥這種病，在治療上有沒有什么好辦法？據劉偉介紹，目前主要是對癥治療，預防和減少各種并發(fā)癥，另外需要加強護理，嬰幼兒可以少量多次喂奶，動作輕柔，涂防止摩擦的潤膚油，穿柔軟寬松的衣服，用柔軟的棉質尿布、綿羊皮內襯墊等。對于皮膚的潰瘍糜爛等，就需要專業(yè)的護理治療了。

據了解，目前這種病在全世界范圍內都沒有好的根治辦法，只能及時處理破損皮膚、控制感染，重要的是家人的細心護理。劉偉表示，很多家庭生活困難，患兒生活又不能自理，所以得不到很好的護理。此外，患兒家人的心理健康也需要格外關注。

劉偉說，好在國外和國內都有專門的組織來幫助患兒和家長，比如國內的蝴蝶寶貝關愛中心，可以給家長和兒童提供專門的護理經驗和精神幫助。所以患兒和家長需要抱團取暖，增強信心。