UIP/IPF 是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）最重要的亞型。UIP是一種影像學(xué)類型，IPF 是與 UIP 相關(guān)的臨床診斷，組織病理學(xué)和（或）影像學(xué)表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎 (UIP) 的特征。其病變局限于肺部，但臨床預(yù)后極差，中位生存期估計(jì)為3.8年。

纖維化性的NSIP（非特異性間質(zhì)性肺炎）

NSIP 是纖維性 II P的一種亞型，與 UIP/IPF 相似。NSIP 的組織病理學(xué)特點(diǎn)是具有不同程度的炎癥和纖維化，在時(shí)相上具有一致性。與 UIP/IPF 相比，NSIP 好發(fā)于40歲至50歲的女性和非吸煙者，NSIP 是某些類型的結(jié)締組織病相關(guān)的 ILD（CTD-ILD）中最常見(jiàn)的組織學(xué)發(fā)現(xiàn)，通常不需要侵入性診斷方法（如外科肺活檢）。因此，應(yīng)特別注意結(jié)締組織癥狀和體征（如關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛、皮膚改變、食道異常等）。

獲得全面的血清自身抗體和炎癥標(biāo)志物，包括但不限于抗核抗體，類風(fēng)濕因子，抗Scl-70抗體，抗合成酶抗體，抗Ro抗體（SS-A），抗La抗體（SS- B），抗核糖核蛋白抗體，醛縮酶，肌酸-磷酸激酶，紅細(xì)胞沉降率，抗環(huán)瓜氨酸肽和C-反應(yīng)蛋白是至關(guān)重要的。

許多患者表現(xiàn)為潛在的自身免疫特征，但并不符合 CTD 的既定標(biāo)準(zhǔn)；因此，ERS/ATS 近期提出了術(shù)語(yǔ)“自身免疫性間質(zhì)性肺炎（IPAF）”并提出其診斷標(biāo)準(zhǔn)。此新指南提出，NSIP 患者可能存在潛在的自身免疫病因，盡管缺乏明確的CTD診斷。另外，由于 CHP 和 NSIP 在影像學(xué)和組織病理學(xué)檢查中有許多重疊的表現(xiàn)，因此，綜合環(huán)境、職業(yè)史和疾病史也是至關(guān)重要的一步。排除 UIP/IPF、CHP 和 CTD 后，臨床醫(yī)生需必須通過(guò)外科肺活檢或支氣管鏡冷凍活檢獲得組織學(xué)診斷，因?yàn)?NSIP 的確診只能通過(guò)組織學(xué)獲得。大多數(shù)病例歸類為纖維性的，不到20%的病例被歸類為細(xì)胞性的。正如診斷 UIP/IPF 病例一樣，多學(xué)科討論在準(zhǔn)確診斷 NSIP 方面發(fā)揮關(guān)鍵作用。

對(duì)于輕度或無(wú)癥狀的患者，連續(xù)監(jiān)測(cè)癥狀和肺功能檢查已足夠。如果疾病進(jìn)展，使用免疫抑制劑進(jìn)行治療可以獲益。糖皮質(zhì)激素是主要的選擇用藥，其他的免疫抑制劑（硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺，環(huán)孢菌素和霉酚酸酯）可用于糖皮質(zhì)激素的替代治療。NSIP 的預(yù)后通常優(yōu)于 UIP/IPF，盡管5年內(nèi)死亡率近20％。

影像學(xué)

NSIP 是一種以肺下葉受累為主的纖維化，與 UIP 相似。但是，與UIP（通常是）相比，NSIP 通常是同質(zhì)的。其與 UIP 的不同之處在于，NSIP 不是胸膜下的，而是沿支氣管血管束。影像學(xué)上 NSIP 分為3類：細(xì)胞型、纖維化型和混合型。

細(xì)胞型 NSIP 是輕至中度的間質(zhì)性炎癥，纖維化很少。通常有磨玻璃影，最小的肺容積減少（圖1）。使用糖皮質(zhì)激素治療更可能有效。

圖1 細(xì)胞型 NSIP

而纖維化型 NSIP 包括間質(zhì)增厚，時(shí)相上具有一致性，保留肺泡結(jié)構(gòu)，具有較少的磨玻璃影和更多的肺容積減少（圖2）。這種類型可能與UIP混淆。纖維化型 NSIP 使用類固醇治療可能無(wú)效。

圖2 纖維化型 NSIP

實(shí)際上，大多數(shù)NSIP病例是細(xì)胞型和纖維化型的混合型，有磨玻璃影和肺容積減少。

鑒別要點(diǎn)

?NSIP 和 UIP 都是以肺下葉受累為主的疾??；但是，由于 NSIP 的同質(zhì)性和胸膜下不受累性，其在影像學(xué)中不同與 UIP。

?IPAF 在影像學(xué)上的最常見(jiàn)表現(xiàn)是肺下葉受累為主，沿支氣管血管束分布，但與 NSIP 不同，其更可能是異質(zhì)性的。

來(lái)源：Mary Salvatore, et al. Is It Idiopathic Pulmonary Fibrosis or Not? J Am Board Fam Med.2018;31(1):151-162.