病例連載介紹
常見的心肌病有哪些？心肌病該如何診斷和治療呢？心在線每周四《心肌病·系列病例》帶您輕松學(xué)習(xí)心肌病！
雙眼瞼浮腫、胸悶，他所患何病？3年艱難就醫(yī)之路，最終診斷是啥？
病史
59歲男性，2013年無明顯誘因出現(xiàn)雙眼瞼浮腫，胸悶、劇烈活動后胸悶明顯。
2013年2月7日心電圖提示竇性心律，V1~V3導(dǎo)聯(lián)R波遞增不良。
2014年9月15日于我院門診行經(jīng)胸超聲心動圖提示左房增大，主動脈瓣輕度反流，三尖瓣輕度反流，心包少量積液，左室功能測值正常范圍。
2014年10月30日至2014年11月7日，“因雙眼浮腫，活動后胸悶1年余”就診于外院，入院診斷“眼瞼水腫查因”，行一系列檢查：24h尿蛋白測定（-），腎功能（-），狼瘡（-），ANCA、ENA譜14項(xiàng)（-），甲狀腺功能（-），冠脈CTA未見明顯異常，頸部彩超及雙下肢動脈彩超（-）。眼眶腫物或靜脈竇血栓可能未排除，建議完善眼眶MRI。
2015年12月10日，外院眼眶MRI平掃提示雙側(cè)眼球突出，雙側(cè)眼外肌不同程度增粗，符合甲狀腺相關(guān)性眼病可能，輕度副鼻竇炎。
2016年1月24日起胸悶加重，感胸痛不適，以劍突下明顯，于1月28日入我科。
體格檢查
T 36.5℃，P 80次/分，R 22次/分，BP 103/70 mmHg。雙眼瞼浮腫，頸靜脈怒張。心界不大，心率80次/分，可聞及早搏，無雜音。肺、腹查體陰性。雙下肢輕度凹陷性水腫。
實(shí)驗(yàn)室檢查
甲狀腺功能、腎功能正常。
血?dú)夥治?/p>
PH 7.46（↑），PCO2 36 mmHg，PO2 77.4 mmHg，BE 1.6 mmol/L。
心肌損傷標(biāo)志物
LDH 322.3 U/L（↑），CK 241.4 U/L（↑），CK-MB 23.1 U/L，MYO 115.5 ng/ml（↑），cTnI 0.307 ng/ml（↑）。
BNP2167 pg/ml（↑）。
輔助檢查
心電圖
V1~V3導(dǎo)聯(lián)呈QS型（圖1）。
圖1
經(jīng)胸超聲心動圖
雙房稍大（左房38 mm，右房50 mm×37 mm），室間隔（IVS） 12.8 mm、左室后壁（LVPW）12.5 mm，房間隔聲像改變，考慮小房缺或卵圓孔未閉，肺動脈瓣、二尖瓣輕度反流，三尖瓣輕中度反流，左室舒張功能減退，心包少量積液，EF 60%。
診療經(jīng)過
思考一：心肌梗死？
本例患者此次入院有胸悶、胸痛不適癥狀，心肌損傷標(biāo)志物升高，心電圖V1~V3導(dǎo)聯(lián)呈QS型，需除外心肌梗死可能，遂行冠脈造影檢查，結(jié)果僅提示左前降支中段心肌橋（圖2）（圖3），故可排除心肌梗死診斷。
圖2
圖3
思考二：肺栓塞？心包疾病？
本例患者頸靜脈怒張，周圍靜脈壓19 cmH2O ，血?dú)夥治觯≒O2 77.4 mmHg）提示低氧血癥。進(jìn)一步行胸部CT提示右上肺含氣小囊腫，雙側(cè)胸腔積液，余未見異常，結(jié)合超聲心動圖檢查基本除外心包疾病可能。肺動脈CTA未見明顯異常，可除外肺栓塞可能（圖4）（圖5）（圖6）。
圖4
圖5
圖6
思考三：心肌病？
回顧了兩次超聲心動圖結(jié)果，2014年9月15日IVS 10 mm、LVPW 10.7 mm，本次結(jié)果IVS 12.8 mm，LVPW 12.5 mm；左右房輕度擴(kuò)大，射血分?jǐn)?shù)正常；少量心包積液（圖7）。為明確患者心肌肥厚情況，進(jìn)一步行心臟MRI檢查提示IVS、LVPW稍增厚，左室第7、13、14段心肌釓延遲強(qiáng)化，心包少量積液（圖8）（2016年2月3日）。
圖7
圖8
至此，對于本例患者：（1）冠脈造影僅提示心肌橋，排除心肌梗死可能；（2）CT及肺動脈CTA檢查結(jié)果排除肺部疾病，CT結(jié)合超聲心動圖結(jié)果亦不支持縮窄性心包炎可能；（3）經(jīng)胸超聲心動圖提示IVS、LVPW輕度肥厚；（4）心臟MRI提示IVS、LVPW稍增厚，呈釓延遲強(qiáng)化；（5）此外，BNP升高，V1~V3導(dǎo)聯(lián)呈QS型，肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓，周圍靜脈壓增高等。
2016年3月10日，請經(jīng)驗(yàn)豐富的超聲醫(yī)師復(fù)查經(jīng)胸超聲心動圖，結(jié)果提示左室對稱性增厚，顆粒樣回聲增強(qiáng)，雙房稍大，左室舒張功能減退（三級），肺動脈瓣、二尖瓣輕度反流，三尖瓣輕中度反流。
綜合分析已有檢查結(jié)果，考慮淀粉樣變心肌?。坷^而進(jìn)一步行骨髓細(xì)胞學(xué)檢查提示骨髓增生活躍，中性桿狀核比值減低，分葉核比值增高，巨核細(xì)胞可見，血小板成堆分布，未見明顯漿細(xì)胞增生。考慮患者以眼瞼浮腫起病，眼瞼組織活檢陽性可能性大，為此，行眼瞼肌肉活檢：HE染色如圖9，剛果紅染色如圖10，剛果紅染色偏振光下呈特異性蘋果綠色熒光（圖11），符合淀粉樣變。2016年4月30日，行血清免疫固定電泳、尿本周氏蛋白電泳，結(jié)果提示LAM型M蛋白血癥；尿k輕鏈＜0.1 mg/L，尿λ輕鏈30.39 mg/L。最終診斷：免疫球蛋白輕鏈型淀粉樣變心肌病。
圖9
圖10
圖11
討論
本例患者眼瞼浮腫機(jī)制可能為：
1.淀粉樣沉積物對細(xì)胞的毒性作用。
2.超聲心動圖提示左室舒張功能減退，其導(dǎo)致靜脈回流障礙，從而使得周圍靜脈壓升高，造成眼瞼浮腫。
病例提供：湖南省人民醫(yī)院 歐柏青 鄧婷智
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編輯 劉倩┆美編 柴明霞┆制版 崔鳳娟
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