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尿崩癥 一起學(xué)病例 | 尿崩癥

一名40歲的婦女因意識(shí)改變、言語(yǔ)不清和可能癲癇發(fā)作而去急診室。

以前有紅斑狼瘡、癲癇(服用抗癲癇藥)、累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)6年的肺結(jié)節(jié)病(藥物治療:甲氨蝶呤、英夫利昔單抗、強(qiáng)的松)、創(chuàng)傷性腦損傷、左髖置換術(shù)(缺血性股骨頭壞死)。

家族史沒(méi)什么特別的。

體檢:血壓104/66 mmHg,心率97次/分,呼吸24次/分,體溫36.7℃。意識(shí)改變和粘膜干燥。其他體檢,包括神經(jīng)檢查,都是正常的。

在診斷開(kāi)始時(shí),應(yīng)重點(diǎn)尋找意識(shí)改變的原因,首先懷疑是尿路感染引起的膿毒癥,此外,排除癲癇或結(jié)節(jié)病復(fù)發(fā)。開(kāi)始使用萬(wàn)古霉素和哌拉西林-他唑巴坦進(jìn)行經(jīng)驗(yàn)性治療,同時(shí)等待血細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果。左乙拉西坦250 mg BID治療癲癇。

72小時(shí)連續(xù)床邊腦電圖顯示間歇性慢節(jié)律和廣泛的雙額葉活動(dòng),提示輕度彌漫性腦病和陰性癲癇灶。對(duì)比兩個(gè)月前的MRI(圖2),磁共振成像(MRI;圖1)顯示先前建立的軟腦膜/軟腦膜的輕微殘余增強(qiáng)小于之前,特別是在后顱窩。它還顯示了一個(gè)新的點(diǎn)狀5毫米右側(cè)頂葉梗死。

在接下來(lái)的5天內(nèi),患者血鈉的趨勢(shì)為138(第1天)→149(第2天)→ 159(第3天)→170(第4天)→169(第5天)。由于血鈉水平嚴(yán)重升高,患者被轉(zhuǎn)移到ICU治療。

尿電解質(zhì)顯示尿鈉為48毫當(dāng)量/升,尿滲透壓為113毫摩爾/千克。血液滲透壓335 mOsm/kg。這些檢測(cè)都支持尿崩癥的診斷,但是患者的尿量一直保持在100 ml/h左右。

由于懷疑有尿崩癥,患者進(jìn)行了DDAVP刺激試驗(yàn),確診為中樞性尿崩癥(CDI),尿滲透壓升高>:100%,尿鈉>:60 mOsm / h。

垂體功能檢查結(jié)果顯示:

LH(促黃體生成素)= 4.8(正常值= 1 ~ 25mu/ml)

FSH(卵泡刺激素)= 6.1(正常值= 4.7 ~ 21.5μ/ml)

催乳素= 23.2(正常= 2.0 ~ 17.4納克/毫升)

FT4 = 0.6(正常值= 0.7 ~ 1.8 ng/dl)

TSH(促甲狀腺激素)= 2.340(正常值= 0.400 ~-5.500 μ u/ml)

IGF-1(胰島素樣生長(zhǎng)因子-1)= 61(正常值= 93 ~ 278納克/毫升)

清晨皮質(zhì)醇= 26(正常值= 3.4 ~ 26.9 μ g/dl)

促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)= 19(正常值= 9 ~ 52 pg/ml)

DI的病因可能繼發(fā)于新的腦梗死或中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病。垂體磁共振成像(圖3)顯示廣泛的幕上和幕下增強(qiáng)結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)分散在整個(gè)頸胸脊髓表面。與入院時(shí)的磁共振成像相比,這種增強(qiáng)更像結(jié)節(jié)病的復(fù)發(fā)。以下是三張核磁共振圖像:

我們來(lái)看看題目:

問(wèn)題一

人體尿液滲透壓的極限范圍是多少?

A.40~1200毫希/千克H2O

B.40~1400毫希/千克H2O

C.100~1200毫希/千克H2O

D.100~1400毫希/千克H2O

E.200~1200毫希/千克H2O

F.200~1400毫希/千克H2O

問(wèn)題2

如果高鈉血癥患者下丘腦和腎功能正常,那么他的尿滲透壓應(yīng)該是以下哪種情況?

A.>。400 mOsm/kg

B.>。500 mOsm/kg

C.>。600 mOsm/kg

D.>。700 mOsm/kg

E.>。800 mOsm/kg

F.>。900 mOsm/kg

問(wèn)題3

對(duì)于慢性高鈉血癥患者,以下哪些數(shù)值不應(yīng)該每天糾正?

A.6毫當(dāng)量/升

B.8毫當(dāng)量/升

C.10毫當(dāng)量/升

D.12毫當(dāng)量/升

E.14毫當(dāng)量/升

問(wèn)題4

以下哪項(xiàng)測(cè)試可用于區(qū)分中樞性尿崩癥和原發(fā)性煩渴?

A.限水試驗(yàn)(限水試驗(yàn))

B.尿鈉(尿鈉)

C.尿液滲透壓(尿液滲透壓)

D.血液滲透壓(血漿滲透壓)

E.血液和尿液注意力缺陷多動(dòng)癥檢查

問(wèn)題5

結(jié)節(jié)病會(huì)增加以下哪些血液成分?

A.醛甾酮

B.維生素a

C.維生素b

D.血管緊張素轉(zhuǎn)換酶

E.腎素

問(wèn)題6

加壓素在下列哪種情況下也可以應(yīng)用?

A.糖尿病

B.透析期間低血壓

C.心力衰竭伴低血壓

D.低鈉血

E.尿毒癥出血

F.尿毒癥性心包炎

參考答案及分析

問(wèn)題一

正確答案是b。

人的正常尿滲透壓極限據(jù)說(shuō)是40 ~ 1400 mosm/kg H2O。這種巨大的尿液滲透壓跨度可以幫助人體在一些極端環(huán)境下生存。人體每天需要排出500 ~ 800 mosm/kg H2O。也就是說(shuō),當(dāng)人極度缺水時(shí),理論上每天只需要40 ~ 50毫升左右的尿液就可以維持血液滲透壓的平衡。還可以每天喝10L的水,腎臟可以把多余的水處理掉。

參考文獻(xiàn):

杰夫·桑茲和哈羅德·雷頓。尿液濃縮生理學(xué):最新進(jìn)展。塞明腎。2009年5月;29(3): 178-195

尿液滲透壓——醫(yī)學(xué)景觀

問(wèn)題2

正確答案是c。

如果一個(gè)高鈉血癥患者下丘腦和腎功能正常,他的尿滲透壓應(yīng)該是>:600 mOsm/kg,而當(dāng)你給患者外源性ADH時(shí),患者的尿滲透壓不能進(jìn)一步升高。

如何判斷高鈉血癥的病因?尿液滲透壓的關(guān)鍵:

如果患者患有高血糖癥,但是

A.鈉毫摩爾/升+0.6(葡萄糖濃度毫克/分升–100毫克/分升)

B.鈉毫摩爾/升+0.8(葡萄糖濃度毫克/分升–100毫克/分升)

C.鈉毫摩爾/升+1.6(葡萄糖濃度毫克/分升–100毫克/分升)

D.鈉毫摩爾/升+1.8(葡萄糖濃度毫克/分升–100毫克/分升)

E.鈉毫摩爾/升+2.0(葡萄糖濃度毫克/分升–100毫克/分升)

F.鈉毫摩爾/升+3.6(葡萄糖濃度毫克/分升–100毫克/分升)

這個(gè)問(wèn)題的正確答案是e。

高血糖患者如何糾正血鈉濃度?通常,如果患者的血糖濃度比正常值增加100毫克/100毫升(5.5毫摩爾),患者的血鈉濃度通常降低約2毫當(dāng)量/升..

參考文獻(xiàn):

成人糖尿病酮癥酸中毒和高滲性高血糖狀態(tài)——最新

一例低鈉血癥

作者:史坦頓島大學(xué)醫(yī)院

這些案例和圖片改編自《吠陀三合》和《安查·卡普爾》,這是一位神經(jīng)疾病患者中樞性尿崩癥的不真實(shí)表現(xiàn)。調(diào)查醫(yī)學(xué)雜志高影響病例報(bào)告2016年7月-9月:1-6)

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