長沙一女子結(jié)婚20年后，“女兒身”被診斷為“男兒郎”過月經(jīng)來潮，也沒有生育過小孩

大多數(shù)人對于自己的生理性別清晰又篤定，可在結(jié)婚20年后，張女士卻突然懷疑自己的性別。在湖南省婦幼保健院婦二科，其被診斷為“右側(cè)睪丸異位、原發(fā)性閉經(jīng)——雄激素不敏感綜合征”，“她”原來是一個男人。

近日，湖南省婦幼保健院婦二科收治了一名特殊病人。51歲的張女士，一頭披肩秀發(fā)，身材玲瓏有致，皮膚白皙細(xì)膩，舉手投足間盡顯女性魅力。對她呵護(hù)有加的丈夫陪同其來到省婦幼做婦科檢查，因發(fā)現(xiàn)“盆腔包塊20+天”，被要求入院手術(shù)。在詢問病史的過程中，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)張女士從未有過月經(jīng)來潮，也沒有生育過小孩。經(jīng)系統(tǒng)檢查，張女士被確診為：右側(cè)睪丸異位、原發(fā)性閉經(jīng)——雄激素不敏感綜合征。“她”，是一個男人。

湖南省婦幼保健院婦二科主任廖湘玲表示，雄激素不敏感綜合征是一種較為罕見的先天性性發(fā)育異常疾病，由于雄激素受體基因突變導(dǎo)致，通常傳男不傳女，“我本男兒郎，奈何女兒身”概括了其特點。這類人群有女性的外形特征，有乳房發(fā)育，有陰道，但沒有月經(jīng)和生育能力，“她”的染色體是46XY。

雄激素不敏感綜合征由什么導(dǎo)致？

廖湘玲解釋，在胚胎早期，由于雄激素受體缺乏，本應(yīng)發(fā)育的男性內(nèi)外生殖系統(tǒng)中斷，睪丸本身分泌的苗勒氏管抑制因子中斷了女性內(nèi)生殖系統(tǒng)發(fā)展通道，同時睪丸分泌的雄激素會轉(zhuǎn)化為雌激素，刺激患者第二性征的發(fā)育。

廖湘玲表示，該病在幼女時期很難被發(fā)現(xiàn)，通常是女孩子15歲了還沒有來月經(jīng)就醫(yī)時發(fā)現(xiàn)，或是小時候因腹股溝疝手術(shù)時發(fā)現(xiàn)睪丸而引起重視。這種病雖然極具迷惑性，但通過仔細(xì)觀察患者的臨床表現(xiàn)、超聲、基因檢查可明確診斷。

對于此病的治療，需遵從患者本心，無論染色體是什么核型，都要以患者的社會性別為主。該類患者的性腺發(fā)生腫瘤的危險性為3.6%，建議切除性腺。但為了便于女性第二性征及身高的更好發(fā)育，建議加強(qiáng)隨訪，青春期后再切除。如果合并陰道過短，為了其往后性生活不受影響，建議進(jìn)行陰道再造整形術(shù)或陰道壓力頂壓法。

據(jù)悉，從2018年至今，湖南省婦幼保健院婦二科收治了各種類型的原發(fā)閉經(jīng)——性腺發(fā)育異常的患者近30例，且呈逐年增加的趨勢。這類患者雖然少，卻是一群特別需要關(guān)愛的人，希望得到社會的關(guān)注。如果你身邊有雄激素不敏感綜合征的患者，請不要歧視，不要帶有偏見，他們和我們每個人沒什么不一樣。

廖湘玲強(qiáng)調(diào)，女孩子若15歲了還沒有來月經(jīng)，父母一定要及時帶孩子就醫(yī)、排除疾病。

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英國兩性畸形患者呼吁社會對雙性人保持善意

據(jù)英國《太陽報》報道，來自威爾特郡的Dani Coyle始終沒有來月經(jīng)，聲音變得低沉，并且出現(xiàn)胃痙攣。14歲時經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)自己的染色體是XY，沒有子宮等女性生殖器官，胃內(nèi)有睪丸，即為兩性畸形患者。

現(xiàn)年25歲的Dani說：“我十歲的時候就發(fā)現(xiàn)自己在往男性方向發(fā)育，聲音低沉，月經(jīng)一直沒來。14歲的時候，我被告知患有17β-羥類固醇脫氫酶3缺乏癥，我的身體對睪丸產(chǎn)生的睪丸激素沒有正常的反應(yīng)，所以我長得像個女孩?！?/p>

醫(yī)生表示可以通過手術(shù)和激素替代療法使她的“身體缺陷”恢復(fù)正常。2009年，Dani胃里的睪丸被切除，還接受了外陰整容手術(shù)。Dani說：“他們說這是一個不能告訴別人的秘密。我覺得我好像只有接受這些手術(shù)才能正常生存，這給我?guī)砹撕艽蟮木駝?chuàng)傷?！盌ani希望提高人們對雙性手術(shù)的認(rèn)識，特別是對兒童，他們沒有是否進(jìn)行手術(shù)的決定權(quán)。她認(rèn)為可以通過學(xué)校教育來提高整個社會的認(rèn)識。

她說：“我們在性別二元的名義下被剝奪了身體自主權(quán)。很多人都認(rèn)為世界上只能存在兩種性別，忽略了我們這些雙性人，如果我當(dāng)時懂得再多一點，可能就不會選擇手術(shù)了，也不會長期厭惡自己。每天都有嬰兒在接受這樣的手術(shù)，他們只能被動接受別人為他們選擇的性別。我希望學(xué)校教育能夠更加完善，希望不再對嬰兒和兒童進(jìn)行非自愿的、整容性的兩性生殖器手術(shù)，希望世界能對我們這樣的人更加包容?！?/p>