6月30日，記者從安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院獲悉，近日，一名26歲的法布里病患者接受了法布里贊治療。值得一提的是，這是安徽省第一位接受這種藥的患者，也是全國(guó)第二個(gè)這種特效藥的處方。據(jù)介紹，該院腎臟內(nèi)科團(tuán)隊(duì)及相關(guān)輔助科室為該患者開(kāi)通了綠色藥物入口通道，成立了專門(mén)的治療團(tuán)隊(duì)，結(jié)合國(guó)內(nèi)外用藥指南制定了個(gè)體化治療方案，并針對(duì)可能出現(xiàn)的副作用制定了詳細(xì)的應(yīng)急預(yù)案。該患者用藥過(guò)程非常順利，分期治療已經(jīng)完成。“治療這種疾病的特效藥法巴贊在國(guó)外上市已近20年，而在國(guó)內(nèi)上市只有半年左右。除了我們醫(yī)院，上海只有相關(guān)治療案例。”安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院腎內(nèi)科副主任醫(yī)師張晶晶告訴記者。什么是法布雷病？我院腎內(nèi)科主任王德廣說(shuō)，法布里病是一種罕見(jiàn)的與X染色體性別遺傳有關(guān)的溶酶體貯積病。目前全國(guó)確診患者約300人。與正常人群相比，男性患此病的平均生存時(shí)間縮短20年左右，女性縮短10年左右。手腳末端灼痛是法布里病常見(jiàn)的首發(fā)癥狀，甚至有女性患者形容為“比生孩子還痛”。隨著病情的進(jìn)展，患者會(huì)逐漸出現(xiàn)心、腦、腎等重要器官功能衰竭，危及生命。王德廣告訴記者，作為全省唯一收治法布雷患者的醫(yī)院，目前該醫(yī)院已收治3例患者，也是全國(guó)診治病例最多的醫(yī)院。