多囊腎病的主要病理特征是在雙側(cè)腎臟中形成大量囊腫，并且囊腫逐漸生長，最終破壞腎臟的正常結(jié)構(gòu)和功能。該病為人類遺傳性疾病，其遺傳方式可分為常染色體顯性多囊腎病和常染色體隱性多囊腎病。由于發(fā)病率和存活率，ARPKD遠(yuǎn)不如ADPKD常見和有害。歐美國家報告ADPKD患病率為1/400~1/1000，為終末期腎病的第四位病因。臨床缺乏治療措施和有效藥物來延緩疾病進(jìn)展。劉玉寧，北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院腎內(nèi)科

我的導(dǎo)師劉玉寧教授在治療多囊腎方面經(jīng)驗豐富。他提出多囊腎的中醫(yī)治療應(yīng)采用病、證、證三位一體的方法進(jìn)行綜合治療。效果挺好的，簡單介紹如下。

1.注意探索發(fā)病機(jī)理

劉氏強(qiáng)調(diào)治病首先要認(rèn)識疾病，認(rèn)識疾病要探索發(fā)病機(jī)理。所謂“機(jī)、需、變、病必出”。掌握發(fā)病機(jī)理就是掌握疾病發(fā)生、發(fā)展和變化的機(jī)理和關(guān)鍵?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)研究證實多囊腎是一種遺傳性疾病，因此先天稟賦異常是本病發(fā)病的必要條件。是由于先天腎精不足，腎內(nèi)已有痰瘀，使精氣不足而不能化氣，氣虛而化濕，可導(dǎo)致濕積成飲，積飲成痰，從而形成痰積止飲證；而且由于氣的空性，需要行氣推血，使氣虛停滯，血流不暢而成瘀；痰濁血瘀加重痰濁血瘀之邪，并與飲水之邪相結(jié)合，可導(dǎo)致腎內(nèi)出現(xiàn)巢塊。所以在病程中痰瘀互結(jié)，形成囊腫，飲止于內(nèi)，囊腫包裹于外，形成腎囊腫，是本病的病理基礎(chǔ)。隨著囊腫的逐漸增大和生長，在超聲和影像學(xué)檢查上可導(dǎo)致腎臟增大、腎臟擴(kuò)張并伴有腰部疼痛；但不宜調(diào)整后天，暴食肥膩甜味，飲酒，濃茶，咖啡等。，留在胃里，脾積滯，釀造生水、燥濕、痰飲，可促進(jìn)疾病的快速進(jìn)展；由于病情的進(jìn)展，痰瘀不粘，腎內(nèi)囊腫增多，但久而久之，病理上造成腎小管萎縮、間質(zhì)纖維化，中醫(yī)稱之為微癥。最后腎體廢棄，腎的使用出了問題，導(dǎo)致了毒的滯留和ESRD的臨床表現(xiàn)。因此，痰瘀互結(jié)是本病的重要轉(zhuǎn)歸。

2.強(qiáng)調(diào)對機(jī)器的觀察和處理

探索病機(jī)是治病的前提和條件，而觀機(jī)是中醫(yī)治病的必經(jīng)之路。只有注意觀察機(jī)器，治療機(jī)器，才能收到王冰說的“小招大成，淺用大成”的效果。前言先天稟賦異常是多囊腎病的必要條件。因此，補(bǔ)腎填精、調(diào)其稟賦是治療多囊腎病的重要方法。腎虛精虧臨床常見證型為頭暈耳鳴、神疲乏力、腰膝酸軟、遺精尿濁、牙齒抖動、須發(fā)早白、舌質(zhì)嫩滑、苔少或無苔、脈弦細(xì)或無力。由于腎為水火之家，陰陽之根，故腎精不足常與陰不養(yǎng)陽、虛火所致頭痛不適、咽干口干、體瘦、五心煩熱、舌質(zhì)嫩紅、皮毛少或裸露、脈細(xì)等同時出現(xiàn)。，或精不化氣，氣虛陽弱面色白或黑，形寒肢冷，舌質(zhì)輕胖，苔白或白，后者用貴由丸補(bǔ)腎助陽。腎囊腫的病理基礎(chǔ)是痰瘀互結(jié)，形成膠囊，飲止于內(nèi)，膠囊包裹于外。故治以化痰散結(jié)，活血化瘀，通陽化飲。針對腎囊腫的形成，需要行氣化痰、活血化瘀、通陽解酒，做到痰、瘀、飲同治，以期收功德。加二陳湯、桂枝丸化痰散結(jié)、活血化瘀、壯陽生津。如果病情持續(xù)時間較長，痰瘀不散，積滯是病情的重要轉(zhuǎn)歸，說明腎內(nèi)囊腫日益增多，壓迫外周功能性腎單位，造成其損害，啟動并加速腎纖維化的進(jìn)程，形成中醫(yī)的微證，造成成人廢物的堆積和用腎的流失， 導(dǎo)致溺水后血肌酐、尿素氮升高的臨床表現(xiàn)，伴有惡心嘔吐、食欲不振、氣促、皮膚渾濁。治療三棱、莪術(shù)、鱉甲等虛損性疾病。

3.提倡病證結(jié)合

疾病是歌劇的整體，它包括疾病發(fā)生、發(fā)展、預(yù)后和結(jié)局的所有內(nèi)容。由于同一種疾病有著相同的病理生理、理化變化，所以疾病辨證治療更注重對疾病共性的控制，強(qiáng)調(diào)同一種疾病同治不同病異治；證候是一個戲劇場景，是疾病在不同個體、不同階段的臨床反映。性別、年齡、飲食、人文、自然環(huán)境等因素引起的身體狀況和疾病的病理生理變化共同作用于人體，是一種臨床特征。因此，辨證論治注重疾病的個體性，強(qiáng)調(diào)同病異治。因此，臨床醫(yī)生劉強(qiáng)調(diào)，只有做到病證結(jié)合，才能把握住辨病的共性，不喪失辨病的個性。本病可歸納為腎精虧虛、氣陰兩虛、陰陽兩亢兩方面。前者用參芪地黃湯益氣養(yǎng)陰。后者用金匱腎氣湯滋陰助陽。標(biāo)準(zhǔn)證除痰瘀外，常出現(xiàn)濕、濕熱、氣滯、中毒等證型。在臨床實踐中，精虧證和標(biāo)證往往交替出現(xiàn)，出現(xiàn)錯誤，標(biāo)證往往是兩個或兩個以上證候疊加出現(xiàn)。劉氏根據(jù)多囊腎患者的腎功能狀況，將該病分為腎功能良好的囊腫期和腎功能衰竭的腎功能衰竭期。前者多以精氣不足或氣陰兩虛為虛證主要內(nèi)容，有痰濁、飲郁、血瘀、水濕、濕熱、氣滯等癥狀。除行氣化痰、活血化瘀、通陽化飲外，還應(yīng)以豬苓、澤瀉濕利濕治之；黃柏、蒼術(shù)治療濕熱證；柴胡、玉瑾理氣解郁，治療氣滯證。后者的虛證多表現(xiàn)為陰陽兩虛，除囊腫期陽性內(nèi)容外，還表現(xiàn)為溺水綜合征。治療上，宜用麻黃、桂枝化痰，用藿香、佩蘭化濁，用大黃、芒硝清腸降濁，用茯苓、澤瀉利水導(dǎo)濁。同時，結(jié)合溺水內(nèi)聚力的臨床癥狀，加以改良使用，如惡心嘔吐、食欲差、口臭明顯等，加紫蘇葉、黃連芳香化濁、清胃止嘔；桂枝、白芍、白鮮皮、苦參等。添加于皮膚瘙癢者，可達(dá)營養(yǎng)生、解毒祛濕、祛風(fēng)止癢；如有少尿或無尿，加五苓散行氣利水；腹脹便溏者，加枳實、大黃解郁降濁。

4.注意對癥治療

對癥治療也是多囊腎病治療中不可缺少的一部分。及時有效的對癥治療有利于提高生活質(zhì)量，延緩病情進(jìn)展，防止病情變化。在多囊腎疾病過程中，腰痛或肋腹疼痛是最常見的早期癥狀之一，60%的患者都有這種癥狀，且隨著年齡的增長和囊腫的增大，發(fā)病率也隨之增加。其中背部和背部酸痛者，用寄生、續(xù)斷、狗脊骨等補(bǔ)腎壯腰；對下背部或肋腹?jié)M痛或竄痛或伴有刺痛者，用川冬子、延胡索行氣通絡(luò)止痛；若背部、肋骨、腹部有刺痛，且疼痛固定不動，可用乳香、沒藥祛瘀通絡(luò)止痛；蒼術(shù)、黃柏用于清熱燥濕、腰痛止痛。30~50%的患者可能有肉眼血尿或鏡下血尿。血尿多為自發(fā)性，也可發(fā)生于劇烈運動或外傷后。如果出血量大，有肉眼血尿者，用木炭止血藥物如棕櫚炭、地榆炭、茜草炭止血。如果尿液中有血絲和血塊，三七、琥珀、花蕊石等。應(yīng)該用來祛瘀止血。尿路和腎囊腫感染也是患者的常見并發(fā)癥，女性比男性更常見，其特征為膀胱炎、腎盂腎炎、囊腫感染和腎周膿腫。八正散、十味散、銀華鼻炎靈片用于清熱利濕通淋。還有8%~36ADPKD患者并發(fā)腎結(jié)石，多為尿酸和草酸鈣。十味散和沈嘯琥珀散用于清熱利濕，排石通淋。

5.個案分析

5.1王，男，49歲。主訴為發(fā)現(xiàn)多囊腎10年以上，腎功能異常3年以上。10多年前患者體檢發(fā)現(xiàn)多囊腎，忽略不計。2012年8月體檢時發(fā)現(xiàn)腎功能輕度異常，未予治療。2014年6月，血清肌酐151umol/L，尿蛋白3+。我意識到背痛和疲勞，尿液中的泡沫增加。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院確診為“多囊腎慢性腎功能不全”。給我口服金水寶，百令，開痛治療。出院后定期檢查。肌酐在120-180微克/升之間波動，尿蛋白為2+-。患者有10年以上高血壓、高血脂病史，血壓控制在120/80mmHg。時間綜合征:疲勞、腰痛、易怒、睡眠不好、多夢、尿沫、大便粘稠。舌質(zhì)黑膩，脈弦無力。查生化:SCR 152.4 umol/l，bun 8.9 mmol/l，ua500 umo/l尿常規(guī):BLD -，PRO-。血常規(guī):HGB 128克/升..西醫(yī)診斷:多囊腎，慢性腎臟病3期，高血壓；中醫(yī)辨證的特點是氣虛、痰瘀、肝郁、濕熱。益氣消食，化瘀散結(jié)，疏肝清熱利濕。藥用生黃芪、三棱、莪術(shù)、土鱉蟲、牡蠣、鱉甲、水蛭、桃仁、紅花、川芎、柴胡、郁金、黃芩、梔子、土茯苓、薏苡仁、萆薢、川牛膝。第二次就診時，氣短、乏力、煩躁癥狀改善，口腔仍有粘性，大便有粘性。血液生化顯示血清肌酐106微克/升，尿素氮10.1毫摩爾/升；24小時UTP297.25mg毫克/天.頂部加枳實、大黃，行氣散結(jié)。隨訪治療，患者于2017年9月重返門診，顯示2年血清肌酐始終穩(wěn)定在90umol/L左右。

5.2劉，男，52歲。隨多囊腎、多囊肝的發(fā)現(xiàn)邀請劉氏診治一年多。1年前患者體檢發(fā)現(xiàn)多囊腎、多囊肝，查了SCR 170-180mol/L，到北京某醫(yī)院就診，確診“多囊腎、慢性腎功能不全”，用百令膠囊、尿毒清顆粒治療，血清肌酐呈逐漸上升趨勢。患者有8年高血壓史，2008年因車禍接受開顱手術(shù)。父親有多囊腎病史?？套C:疲勞、腰痛、偶有下肢水腫、煩躁、頭痛腫脹、口苦口粘、大便粘稠、尿黃。舌質(zhì)黑膩，有幾個和弦。尿常規(guī):pro: ，RBC:50/HP；尿ACR:86.7mg/g；腎功能:肌酐:213 μ mol/L，尿素氮:9.72 mmol/L，尿酸:501.3 μ mol/L .血壓:150/120mmHg .西醫(yī)診斷:多囊腎，慢性腎臟病4期，高血壓；中醫(yī)辨證的特點是氣虛、痰瘀、肝郁、火毒。治療是益氣散結(jié)，化痰祛瘀，平肝降火，減少不良反應(yīng)。藥用生黃芪、三棱、莪術(shù)、土鱉蟲、水蛭、地龍、僵蠶、川芎、桃仁、紅花、炒枳實、酒大黃、柴胡、郁金、黃芩、梔子、夏枯草、鉤藤、石決明、川牛膝。兩次會診:所有癥狀均減輕。檢測:尿常規(guī):PRO，RBC: 2.23/HP。腎功能:SCr 195.9μmol/L，BUN 11.61mol/L，UA 460.5μmol/L，BP 155/110 mmHg。加入生龍骨和生蠔，平肝化積。之后所有患者都來門診，保留頂加減。半年后，SCR為181.3 μ mol/L..

在以上兩個案例中，劉氏的治療體現(xiàn)了益氣散結(jié)、化痰祛瘀的辨病思路。針對兩患者證型中肝郁濕熱與肝郁火的區(qū)別，前者給予疏肝清熱利濕；后者因平肝瀉火，降低不良反應(yīng)，病證結(jié)合而有效。

參考文獻(xiàn)