華夏時(shí)報(bào)記者崔笑天 北京報(bào)道

“服務(wù)我們幾十年的老品牌都被一刀切關(guān)停了，PKU孩子吃什么、喝什么，怎么活呢？”在接受采訪的時(shí)候，李炎燚發(fā)出一連串尖銳反問。

她是一名PKU患兒的家長，她說的老品牌，是幾家特醫(yī)食品廠。由于食品級(jí)氨基酸國家標(biāo)準(zhǔn)的長期缺失，它們生產(chǎn)的特醫(yī)奶粉一直以來無法申報(bào)特醫(yī)證，只能使用固體飲料的資質(zhì)供給PKU患兒。大部分廠家已經(jīng)生產(chǎn)了30年，并獲得了醫(yī)院、家長的認(rèn)可。

PKU即苯丙酮尿癥，是一種新生兒較為常見的氨基酸代謝病，中國發(fā)病率為1/11000，據(jù)不完全統(tǒng)計(jì),國內(nèi)已篩查出約12萬新生兒患有這種疾病。對(duì)PKU患兒來說，氨基酸代謝障礙類特醫(yī)奶粉是維持生命的食糧，也是需要終身服用的藥品，一旦斷供會(huì)造成極大風(fēng)險(xiǎn)。他們無法正常代謝苯丙氨酸，肉類、米面與部分水果對(duì)他們來說都會(huì)變成致命的毒素，只能通過氨基酸代謝障礙類特醫(yī)奶粉、特醫(yī)食品來補(bǔ)充生長發(fā)育所需的營養(yǎng)。

但是，受到湖南郴州固體飲料冒充特醫(yī)奶粉事件的波及，全國開啟了對(duì)固體飲料的整頓風(fēng)暴。在此過程中，多家食品廠被勒令關(guān)停。全國供給PKU群體的特醫(yī)食品廠僅有3-4家，在此次整頓中幾乎無一幸免。這意味著，12萬患兒面臨斷糧困境。

“你們的固體飲料為什么能在醫(yī)院賣？”

“去年年底，紐迪西亞的能全特?cái)喙┝耍芏郟KU孩子的家長找到我，問可不可以幫他們生產(chǎn)一點(diǎn)?！迸聿┦渴翘蒯t(yī)奶粉行業(yè)的“老兵”，十幾年前在紐迪西亞公司工作，后來辭職下海，自己辦了一家食品廠。

他提到的紐迪西亞，是全國唯一一款拿到特醫(yī)證，獲準(zhǔn)銷售給PKU患兒的英國品牌。根據(jù)國家市場監(jiān)管總局網(wǎng)站公布的清單，共包括三款產(chǎn)品，分別是1歲以內(nèi)孩子服用的一段奶粉紐貝瑞、1-10歲孩子服用的二段奶粉紐貝福，以及10歲以上人群服用的三段奶粉紐貝臻。

由于“全國唯一”，供需矛盾凸顯，斷供已多次發(fā)生。李炎燚告訴《華夏時(shí)報(bào)》記者，從孩子出生到現(xiàn)在這6年間，紐迪希亞公司的奶粉出現(xiàn)多次小斷供與一次大斷供，“小斷供持續(xù)時(shí)間一般是幾天，最多一個(gè)月，大斷供是從2019年9月至今年5月，長達(dá)8個(gè)月，全國都買不到?！?/p>

焦急之下，李炎燚與家長們一起找到彭博士的食品廠，“是我們這些家長求這些廠家給我們制作的。因?yàn)閿喙┑臅r(shí)候買不到別的喝，進(jìn)口的價(jià)格也太高，沒辦法?！?/p>

彭博士按照固體飲料的標(biāo)準(zhǔn)，臨時(shí)生產(chǎn)了一批二段和三段的PKU營養(yǎng)粉，為家長們應(yīng)了急，一直撐到紐迪西亞正常供應(yīng)。與此同時(shí)，他注意到了很多PKU患兒吃的也不好——他們需要服用低蛋白的米、無苯丙氨酸的面等特食，多為日本進(jìn)口，一包面只有300多克，售價(jià)卻高達(dá)40多元。他又專門組織、研發(fā)生產(chǎn)了一批面條，400克只賣21元，剛上市的時(shí)候還打九折。

當(dāng)時(shí)彭博士只是臨時(shí)救急，因?yàn)楸旧硎菍W(xué)兒科專業(yè)的，所以聯(lián)想到了其他的遺傳代謝病——是不是可以把所有的遺傳代謝病小病種的特舒營養(yǎng)粉也研發(fā)出來，供家長們選擇。

“但是我們現(xiàn)在不想做了，不想做也不敢做?！迸聿┦空f。讓他打消念頭的是5月份鬧得沸沸揚(yáng)揚(yáng)的湖南郴州固體飲料冒充特醫(yī)奶粉一案。公眾的情緒被“大頭娃娃”點(diǎn)燃，固體飲料在輿論中成為眾矢之的，涉及此事的醫(yī)生、母嬰店、固體飲料生產(chǎn)廠家均受到不同程度的處罰。

此事的影響迅速擴(kuò)大，“火”很快燒到了這些以固體飲料資質(zhì)為PKU群體供應(yīng)特醫(yī)奶粉的食品廠。即便他們此前從未出現(xiàn)過質(zhì)量問題，30年來一直深受家長們的信賴，卻無一例外在6月下旬陸續(xù)關(guān)停?！叭珖挥兴?、五家在做這個(gè)事，現(xiàn)在基本上都處于關(guān)停狀態(tài)。所以后續(xù)我們也不準(zhǔn)備繼續(xù)生產(chǎn)了。現(xiàn)在這種狀況，我何必去弄呢？”彭博士說。

在上海市場監(jiān)管局關(guān)停其中一家特醫(yī)食品廠時(shí)，工作人員質(zhì)問，“你這個(gè)是固體飲料，為什么賣到醫(yī)院去？”并表示如果他們要繼續(xù)做這塊業(yè)務(wù)，恢復(fù)生產(chǎn)，一定要申請到特醫(yī)證。

缺失的氨基酸國標(biāo)，難產(chǎn)的特醫(yī)證

特醫(yī)證的全名叫做特殊醫(yī)學(xué)用途配方食品注冊證書。2010年，國家公布了特醫(yī)食品國家標(biāo)準(zhǔn)GB255962010；2017年，政策繼續(xù)細(xì)化，要求特醫(yī)食品的生產(chǎn)必須進(jìn)行注冊審批。而在此前，特醫(yī)食品的生產(chǎn)只要獲得食品生產(chǎn)許可證，按國家要求組織生產(chǎn)，產(chǎn)品質(zhì)量達(dá)到相關(guān)要求即可。

但值得注意的是，所有國內(nèi)生產(chǎn)PKU特醫(yī)奶粉的食品廠，都無法申請到特醫(yī)證。這是因?yàn)镻KU特醫(yī)奶粉最重要的成分——食品級(jí)氨基酸原料的國家標(biāo)準(zhǔn)始終缺失。人體所需18種氨基酸，只有4-5種出臺(tái)了國家標(biāo)準(zhǔn)，余下的都是空白。而在特醫(yī)食品國家標(biāo)準(zhǔn)GB25596-2010中，明確要求所使用的原料“應(yīng)符合相應(yīng)的食品安全國家標(biāo)準(zhǔn)和相關(guān)規(guī)定”。

“所以政策上是脫節(jié)的，食品級(jí)氨基酸沒有國標(biāo)，企業(yè)根本就無法按照要求去申報(bào)注冊特醫(yī)證！”彭博士說。

針對(duì)此問題，國家市場監(jiān)管總局曾在媒體采訪中表示“不是我們不批，而是國產(chǎn)PKU營養(yǎng)粉的廠家根本沒有提交注冊申請。”只有圣元曾遞交過氨基酸代謝障礙配方奶粉的注冊材料，但后來企業(yè)選擇主動(dòng)撤回。

那么英國品牌紐迪西亞為什么能拿到特醫(yī)證，成為國內(nèi)唯一合法合規(guī)的PKU特醫(yī)奶粉供應(yīng)商？這是因?yàn)樗麄兊漠a(chǎn)品及原料符合海外的標(biāo)準(zhǔn)，并可以向有關(guān)部門提供相應(yīng)的證明文件，因此才獲得了認(rèn)可。

實(shí)際上，對(duì)于食品廠來說，生產(chǎn)PKU的特醫(yī)奶粉并沒有什么技術(shù)難度。彭博士坦言，“工藝流程跟嬰幼兒配方奶粉一樣，只是把配方奶粉里面的配料牛奶蛋白成分用復(fù)合氨基酸替代，其他維生素礦物質(zhì)等原料按照國家標(biāo)準(zhǔn)要求添加混合。理論上來講，嬰幼兒奶粉廠都能生產(chǎn)，但是因?yàn)檫@類人群少，市場太小，利潤薄，所以企業(yè)不愿涉及而已。” 而申報(bào)特醫(yī)證的其他環(huán)節(jié)，比如出具配方、做穩(wěn)定性試驗(yàn)、進(jìn)行特醫(yī)奶粉的試生產(chǎn)，分批分次檢驗(yàn)等，對(duì)于食品廠來說也不是大問題。

不過，按照國家特醫(yī)注冊要求，申報(bào)注冊一個(gè)產(chǎn)品的成本動(dòng)輒數(shù)百萬元，一些成人特殊疾病的特定全營養(yǎng)產(chǎn)品還需要按照藥品注冊要求開展臨床試驗(yàn)，費(fèi)用就更大了。原食品藥品監(jiān)管總局發(fā)布的《特殊醫(yī)學(xué)用途配方食品注冊管理辦法》要求，廠家需要“向總局提交特殊醫(yī)學(xué)用途配方食品注冊申請書、產(chǎn)品研發(fā)報(bào)告和產(chǎn)品配方設(shè)計(jì)及依據(jù)、生產(chǎn)工藝資料、產(chǎn)品標(biāo)準(zhǔn)要求、產(chǎn)品標(biāo)簽和說明書樣稿、試驗(yàn)樣品檢驗(yàn)報(bào)告、研發(fā)及生產(chǎn)和檢驗(yàn)?zāi)芰ψC明材料以及其他表明產(chǎn)品安全性、營養(yǎng)充足性和特殊醫(yī)學(xué)用途臨床效果的材料。”

據(jù)彭博士回憶，在上述政策出臺(tái)前，國產(chǎn)特食廠生產(chǎn)的特醫(yī)奶粉可以占據(jù)國內(nèi)70%-80%的市場份額，后來受到政策沖擊、監(jiān)管收緊影響，市場份額有一定下跌。不過由于價(jià)格優(yōu)惠、貨源穩(wěn)定、質(zhì)量經(jīng)過時(shí)間考驗(yàn)，國產(chǎn)特醫(yī)奶粉依舊被大部分PKU患兒家長接受。

其中，價(jià)格也許是家長們主要考慮的因素。目前，各地對(duì)PKU群體實(shí)行定額補(bǔ)貼、報(bào)銷或直接發(fā)放奶粉等救助政策。不過，還有一大筆開銷需要家長自付。以李炎燚六歲的孩子為例，北京的政策規(guī)定，她可以每月在首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京婦產(chǎn)醫(yī)院的新篩門診免費(fèi)領(lǐng)取該年齡標(biāo)準(zhǔn)量的特醫(yī)奶粉——9罐二段紐迪西亞奶粉。但實(shí)際上孩子每月要喝11罐，以后隨著年齡增長，二段換成三段會(huì)更貴，量也會(huì)更大，再加上購買特食米面的費(fèi)用，月均開銷上千。

這種情況下，大部分家庭都是能省則省。而國產(chǎn)特醫(yī)奶粉的售價(jià)是海外品牌的6-7折，以一段PKU特醫(yī)奶粉為例，400g的標(biāo)準(zhǔn)罐，海外品牌是156元，國產(chǎn)價(jià)格是110-120元，節(jié)假日還會(huì)做一些促銷。同時(shí)，國產(chǎn)廠家也會(huì)配套生產(chǎn)低蛋白的米、無苯丙氨酸的面等特食，價(jià)格同樣便宜。

值得注意的是，國產(chǎn)特醫(yī)奶粉30年來未發(fā)生過質(zhì)量問題。李炎燚表示，PKU患兒每個(gè)月至少要測兩次手指血，監(jiān)測血液是否正常，也就是說，如果國產(chǎn)替代品有質(zhì)量問題，家長立刻就能發(fā)現(xiàn)。

“這幾年，北京、山東、山西還有江蘇的親友已經(jīng)開始吃國產(chǎn)了，我們也愿意支持國產(chǎn)品牌，誰不希望花最少的錢去買質(zhì)量最好的東西？”李炎燚說。因此，本次幾家特醫(yī)食品廠關(guān)停，國產(chǎn)特醫(yī)奶粉從市場上消失，家長們的反應(yīng)很激烈。

固體飲料究竟是不是暴利

固體飲料冒充特醫(yī)奶粉一事發(fā)酵后，不少媒體均在質(zhì)疑固體飲料成本低廉、價(jià)格高昂，實(shí)屬暴利。不過，這并非適用于PKU群體。

“被媒體報(bào)道的是給過敏嬰兒服用的固體飲料，一罐賣300多塊；而特食廠做的是給PKU孩子服用的奶粉，同樣都是400g，只賣110-120塊，利潤能有多高？”彭博士解釋說，“國產(chǎn)PKU奶粉30年，物價(jià)再怎么漲，他們的奶粉也從來沒有漲過一分錢。大家本來的出發(fā)點(diǎn)還是為這些孩子提供一些吃的東西。當(dāng)然也會(huì)有一點(diǎn)利潤，如果沒有利潤企業(yè)怎么活下去？”

6月下旬，這些特食廠一家家陸續(xù)關(guān)停，大家感到心灰意冷。彭博士說“這個(gè)東西做著做著就寒了心，你都不知道現(xiàn)在做實(shí)業(yè)有多難”。而受到影響的不僅是PKU群體，另一種氨基酸代謝障礙罕見病——甲基丙二酸血癥患兒的家長同樣陷入了絕望。

MMA的患者群體少，按照病友組織MMA&PA之家的統(tǒng)計(jì)，全國每年大約有300-500個(gè)MMA新生兒誕生，但是由于確診率低，大概只有100個(gè)新生兒的家長能夠順利找到組織。目前，MMA&PA之家中的病友大約有600人。不像PKU還有紐迪西亞一款產(chǎn)品獲批在國內(nèi)上市——他們一款也沒有，想要喝到MMA特醫(yī)奶粉，只能找人去海外代購，或者依賴國產(chǎn)特食廠以固體飲料資質(zhì)生產(chǎn)的特醫(yī)奶粉。而在這次的整頓風(fēng)波中，這些特食廠幾乎被全部關(guān)停。

“現(xiàn)在只有一個(gè)品牌的還在銷售，別的都停產(chǎn)了。只能在北京一家私人診所里買到，價(jià)格很高。以前一罐900g的特醫(yī)奶粉，價(jià)格在400-430元，這個(gè)診所要賣538元，現(xiàn)在更是漲到了661元。”7月10日，一位MMA患兒家長告訴《華夏時(shí)報(bào)》記者。

值得注意的是，按照現(xiàn)行的政策，一款MMA特醫(yī)奶粉要拿到特醫(yī)證順利上市，除了無法跨越的食品類氨基酸國標(biāo)難題，還有無法覆蓋的成本問題。按照上文所述，注冊申報(bào)一個(gè)產(chǎn)品，廠家動(dòng)輒需要投入數(shù)百萬元，而全國只有600名患者，罕有廠家申報(bào)。其他發(fā)病率更低的遺傳代謝病，比如戊二酸血癥、酪氨酸血癥、同型半胱氨酸血癥亦面臨此類困境。

相較國內(nèi)，特醫(yī)食品在全世界尤其是歐美等發(fā)達(dá)國家已經(jīng)形成完整體系。比如，和中國嚴(yán)格的注冊審核制度不同，歐盟對(duì)于特醫(yī)食品沒有注冊要求，產(chǎn)品上市前僅須通報(bào)，即向主管部門提交備案表格和標(biāo)簽。而對(duì)于PKU與MMA這些氨基酸代謝障礙類特醫(yī)奶粉，政府可以指定某一個(gè)或者幾個(gè)合格的企業(yè)來生產(chǎn)，由國家報(bào)銷。

“誰來救救我們的孩子？”李炎燚發(fā)問，“特食廠一刀切的關(guān)停，無異于關(guān)上了罕見病群體的一扇門，可是卻沒有人來為我們再打開一扇窗?！?/p>

見習(xí)編輯：方鳳嬌 主編：陳巖鵬